第一章 面神经炎

面神经炎又称贝尔麻痹（ Bell palsy ）、特发性面神经麻痹。是指在内听道至茎乳孔段非化脓性炎症，是常见的单脑神经疾病，通常为自限性病程。

【诊断】

1 ．可见于任何年龄， 20 ～ 40 岁为发病的高峰年龄段，男性多于女性。

2 ．单侧面神经受损常见，双侧为 0.5 ％。

3 ．多为急性发病， 70 ％的患者于 1 ～ 3 日内病情达高峰，少数 5 日内达高峰。

4 ．部分患者发病前或病初有同侧耳内、下颌角或耳后疼痛。

5 ．临床典型表现为患侧面部所有表情肌瘫痪，如额纹消失，不能皱眉、皱额，眼裂扩大，不能闭合或闭合不全，鼻唇沟浅，口角下垂并被牵向健侧。闭眼时，瘫痪侧眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称为贝尔现象。

6 ．查体：皱额、皱眉、闭眼、鼓腮、露齿、噘嘴和吹口哨等动作无力或完全不能，进食咀嚼时，食物常滞留于患侧的齿颊部，还常伴有流泪、流涎。

7 ．因面神经损害的部位不同，可出现其他定位症状，如茎乳孔以外的部分受损，表现为病侧面部的表情肌瘫痪；面神经管中病变在鼓索支以上时，可有患侧味觉丧失；鼓索神经支和镫骨肌支之间受损，不但表现为面肌麻痹、舌前 2/3 味觉丧失和涎腺分泌障碍，且伴听觉过度（不适）等。

【鉴别诊断】

1 ．特殊类型的吉兰 - 巴雷综合征：即以单侧或双侧面神经麻痹为首发症状或唯一症状的吉兰 - 巴雷综合征。有时确实难与面神经炎鉴别。查出脑神经或脊神经的病变或脑脊液蛋白升高，则考虑特殊类型的吉兰 - 巴雷综合征。

2 ．雷 - 亨综合征：为带状疱疹病毒侵犯膝状神经节及面神经而表现为外耳道、耳廓内外皮肤带状疱疹，该区域疼痛减退，听觉过敏，周围性面肌瘫痪。与面神经炎的主要鉴别在于有无局部皮肤的疼痛、感觉障碍及疱疹。

3 ．中枢性面神经瘫痪：见于脑血管病、肿瘤等。表现为病灶对侧眼裂以下的面瘫，常伴该侧的中枢性舌瘫和偏瘫。

4 ．桥 - 小脑角综合征：该病除了面神经麻痹外，还伴有三叉神经及听神经的损害，见于桥小脑角占位性病变。脑 CT 和 MRI 可进行区别。

【治疗】

1 ．激素：应用时间越早，对面神经的恢复越有利。强的松 30 ～ 40mg/d ，早晨顿服， 3 ～ 5 天减量，逐渐停药。地塞米松 10 ～ 15mg/d ， 7 ～ 10 天。激素使用同时注意补钙、补钾及保护胃粘膜。

2 ．神经营养剂：维生素 B 1 100mg 、 B 12 500 μg 肌肉注射，每日 1 次，连续 2 ～ 3 周。

3 ．血管扩张剂：可以给丹参注射液或片剂、地巴唑、培他定、烟酸等。

4 ．理疗及针灸：急性期（病后 3 ～ 7 天）物理疗法有利于改善局部血循环，恢复期（ 7 ～ 10 天）针刺或电针治疗，根据患者的病情轻重而定，针灸不易过早。

5 ．康复治疗：患侧面肌活动开始恢复时应尽早进行功能训练，对着镜子皱眉、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次数分钟。

6 ．其他治疗：对患侧眼睑闭合不全者应用眼药水或眼药膏保护角膜。若后遗面肌抽搐者可行肉毒毒素 A 多点注射。严重面瘫者可行整容手术，病后 2 年仍未恢复的严重病例可行神经吻合术。

第二章 急性脊髓炎

急性脊髓炎（ acute myelitis ）系指由于感染或变态反应所引起的脊髓炎症。

【诊断】

1 ．病前 1 ～ 2 周可有上呼吸道感染或消化道症状，出疹性疾病，中毒或疫苗接种史。

2 ．急性或亚急性发病，多见于青壮年。

3 ．以截瘫为多见，早期为迟缓性瘫痪（脊髓休克现象），数周后可转为痉挛性瘫痪。病灶在颈髓时出现四肢瘫。

4 ．病变水平以下出现感觉丧失。

5 ．早期尿潴留，后期多见尿失禁。

6 ．病变水平以下出现出汗减少、皮肤干燥、脱屑、指甲变脆、肢端苍白等植物神经功能障碍表现。

7 ．脑脊液正常或蛋白、白细胞轻度升高。

【鉴别诊断】

1 ．急性硬脊膜外脓肿：此病是细菌进入椎管，于硬膜外形成脓肿，压迫脊髓呈现脊髓横贯性损害。其区别在于 ① 躯体多有化脓感染灶及全身中毒症状； ② 1 ～ 2 周后病变的脊柱出现局灶性剧痛和放射性根痛，椎旁软组织可有炎症反应，继而出现急性横贯性脊髓损害症状； ③ 腰穿示椎管有阻塞现象，脑脊液蛋白质明显增高； ④ 脊髓 MRI 、 CT 可帮助诊断。

2 ．急性脊髓压迫症：脊柱结核、脊柱转移癌等有时由于病变椎体突然塌陷，呈急性起病，也要注意与急性脊髓炎鉴别。其要点是有原发病史，脊柱压痛或畸形，椎管阻塞，脑脊液蛋白明显增高。但最好先查脊柱 X 线平片，常可发现病灶而不必要行腰椎穿刺。 CT 或 MRI 检查对鉴别有很大帮助。

3 ．脊髓出血：急性起病，病起背部剧痛，持续数分钟或数小时后出现瘫痪、感觉障碍和大小便不能控制。腰穿脑脊液为血性。 CT 、 MRI 对鉴别有帮助。

4 ．脊髓空洞：成年发病，起病隐袭，缓慢进展，常合并其他先天性畸形，出现节段性分离性感觉障碍（痛温觉减退或缺失，深感觉相对保存）、肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍，不难做出诊断。 CT 或 MRI 可发现空洞而确诊。

【治疗】

1 ．药物治疗

（ 1 ） 皮质类固醇激素：急性期可用大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法， 500 ～ 1000mg ，静注，每日 1 次，连用 3 ～ 5 次。也可用地塞米松 10 ～ 20mg 静注，每日 1 次， 10 天左右为一疗程。使用上述两种药物之后，可改用强的松 40 ～ 60mg/d ，随病情好转可于 1 ～ 2 月后逐步减量停用。

（ 2 ） 免疫球蛋白：成人每次用量 15 ～ 20g ，静注， 1 次 /d ，连用 3 ～ 5 次为一疗程。

（ 3 ） 抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染。

（ 4 ） 维生素 B 族有助于神经功能恢复，血管扩张剂如烟酸、尼莫地平、丹参等，神经营养药亦可选用。

2 ．护理： ① 预防褥疮，定时翻身，按摩背部、臀部，勤换尿布等； ② 膀胱功能障碍护理； ③ 防治呼吸道感染； ④ 防治烫伤； ⑤ 进易消化食物，多吃蔬菜，适当补钙。

3 ．康复治疗：早期康复训练对功能恢复及改善预后非常重要。

第三章 短暂性脑缺血发作

短暂性脑缺血发作（ transient ischemic attack ， TIA ）指局灶性脑缺血导致突发短暂性神经功能障碍，一般发作持续数分钟，通常 30 分钟内恢复， 90 ％不超过 2 小时，传统定义为 24 小时恢复。

【诊断】

1 ．症状

（ 1 ）颈内动脉系统 TIA

1 ）多发于中老年人，男性较多。

2 ）常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴对侧面部轻瘫。

3 ）特征性症状：眼动脉交叉瘫、 Horner 征交叉瘫、失语症。

4 ）可能出现的症状：对侧偏身麻木或感觉减退，对侧同向性偏盲等。

（ 2 ）椎 - 基底动脉系统 TIA

1 ）常见症状：眩晕、平衡障碍，大多不伴耳鸣。

2 ）特征性症状：跌倒发作，短暂性全面遗忘症，双眼视力障碍。

3 ）可能出现的症状：急性发生的吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍，小脑性共济失调、意识障碍伴或不伴瞳孔缩小等。

2 ．体征：①测双上肢血压一致；②颈动脉有杂音；③脉搏强弱一致。

3 ．辅助检查： TCD 、 B 超、 CT 、 DSA 、 MRA 有助于病因诊断。

【鉴别诊断】

1 ．可逆性缺血性神经功能缺损：脑缺血导致神经功能缺损症状体征超过 24 小时，可在数日～ 3 周内完全消失。

2 ．短暂发作性神经疾病：如局灶性癫痫、内耳性眩晕、晕厥等，通常缺乏局灶性神经症状体征。

【治疗】

1 ．血流动力学型

（ 1 ）血压：如果一侧狭窄 70 ％以上，收缩压应维持在 130mmHg 以上，两侧狭窄大于 70 ％时，血压应维持在 150mmHg 以上。

（ 2 ）支架植入或动脉内膜切除术。

（ 3 ）药物治疗：抗血小板聚集、抗凝（见下）。

2 ．微栓塞型

（ 1 ）抗血小板聚集药：可减少微栓子及 TIA 复发。阿司匹林 75 ～ 150mg/d ；抵克力得 125 ～ 250mg ， 1 ～ 2 次 /d ；波立维 75mg/d 。

（ 2 ）抗凝药物：用于心源性栓子引起 TIA 、预防 TIA 复发和一过性黑朦发展为卒中。肝素 100mg 加入生理盐水 500ml 静滴， 20 ～ 30 滴 / 分，紧急时用 50mg 静脉注射，再用 50mg 静滴， 20 ～ 30 滴 / 分， 5 日后可用低分子肝素 4000 ～ 5000IU ， 2 次 /d ，腹壁皮下注射， 7 ～ 10 日或 克塞注射液 0.4ml ， 2 次 /d ，腹壁皮下注射， 7 ～ 10 日。华法林 6 ～ 12mg ，每晚 1 次口服， 3 ～ 5 日改为 2 ～ 6mg 维持。

（ 3 ）频繁发作 TIA 可用尿激酶 50 ～ 100 万 U 加入生理盐水 100ml 静滴， 1 次 /d ，连用 2 ～ 3 天。

（ 4 ）血管扩张药：烟酸罂粟碱 60mg 加入 5 ％葡萄糖 500ml 中静滴， 1 次 /d ，连用 5 ～ 7 天。

（ 5 ）扩容药物：低分子右旋糖酐 500ml 静滴， 1 次 /d 或 706 代血浆 500ml 静滴， 1 次 /d 。

（ 6 ）脑保护治疗：钙离子拮抗剂尼莫地平 40mg ， 3 次 /d 。

第四章 脑梗死

脑梗死又称缺血性脑卒中（ ischemic stroke ），是指由于脑部血液供应障碍，缺血、缺氧引起的局限性脑组织的缺血性坏死或脑软化。脑梗死的临床常见类型有脑血栓形成、腔隙性梗死和脑栓塞等。

【诊断】

1 ．老年患者居多。

2 ．多在静态发病，多无明显头痛与呕吐。

3 ．起病急，迅速出现局限性神经功能缺失症状，并持续 24 小时以上。

4 ．症状常在几小时或较长时间内逐渐加重。

5 ．意识常清晰或轻度意识障碍，而有明显偏瘫、偏身感觉障碍、失语。

6 ．常有高血压、动脉粥样硬化、高血脂、糖尿病病史。

7 ．有颈内动脉系统和（或）椎基底动脉系统各分支缺血的表现。

8 ．头颅 CT24 ～ 48 小时后逐渐显示与闭塞血管供血区一致的低密度梗死灶。出血性脑梗死呈混杂密度改变。脑梗死数小时内，病灶区即有 MRI 信号改变，呈长 T 1 、长 T 2 信号，出血性梗死区为长 T 1 、长 T 2 信号中混杂有短 T 1 、短 T 2 信号。与 CT 相比， MRI 具有显示病灶早、能早期发现大面积脑梗死、清晰显示小病灶及后颅凹的梗死灶的优点。

9 ．其他：血管造影，脑脊液检查，血流变学检查，脑电图检查等可提供诊断依据。

【鉴别诊断】

1 ．脑出血：有时脑梗死与小量脑出血的临床表现颇为相似，极易混淆。大面积脑梗死的临床症状可与脑出血类似，在所有的鉴别要点中，起病状态和起病速度最具有临床意义。头颅 CT/MRI 检查均可确诊。

2 ．脑栓塞：起病急骤，常有心脏病史，有栓子的来源，如风湿性心脏瓣膜病、心内膜炎、心房纤颤等。

3 ．颅内占位病变：某些硬膜下血肿、颅内肿瘤、脑脓肿等也可呈卒中样发病，出现偏瘫等局限性神经功能缺失症状，有时颅内压增高征象，特别是视乳头水肿并不明显，可与脑梗死混淆， CT/MRI 检查不难鉴别。

【治疗】

1 ．一般治疗：包括维持生命功能，处理并发症等基础治疗。

2 ．超早期溶栓治疗：常用的溶栓药物有尿激酶 25 ～ 100 万 IU 加入葡萄糖或盐水 100ml 静滴， 30 分钟～ 2 小时滴完。

（ 1 ）适应证尚无统一标准，以下可供参考： ① 年龄＜ 75 岁； ② 无意识障碍； ③ 发病在 6 小时内，进展型卒中可延长至 12 小时； ④ 治疗前收缩压＜ 200mmHg 或舒张压＜ 120mmHg ； ⑤ 头颅 CT 排除颅内出血，且本次病损的低密度梗死灶尚未出现，证明确为超早期； ⑥ 排除 TIA （其症状和体征绝大多数持续不足 1 小时）； ⑦ 无出血性疾病及出血素质； ⑧ 患者或家属同意。

（ 2 ）禁忌证： ① 单纯感觉障碍或共济失调； ② 临床表现很快出现明显好转； ③ 颅内动脉瘤、动静脉畸形、颅内肿瘤及可疑蛛网膜下腔出血； ④ 出血素质及出血性疾病； ⑤ 脑出血； ⑥ 治疗前收缩压＞ 200mmHg ，或舒张压＞ 120mmHg ； ⑦ 脑梗死面积过大。

3 ．抗凝治疗：目的在于防止血栓扩展和新血栓形成。常用药物有：肝素、克塞（ 0.6ml ， 2 次 / 日，腹壁皮下注射，连续 7 ～ 10 天）、华法林。用于进展性卒中、溶栓治疗后短期应用防止再闭塞，治疗期间应监测凝血酶原时间和凝血时间，必须备有维生素 K 、鱼精蛋白等拮抗剂，以便处理可能的出血并发症。

4 ．降纤治疗：通过降解血中纤维蛋白原、增强纤溶系统活性而抑制血栓形成。可选择的药物有降纤酶、巴曲酶等。

5 ．脑保护治疗：可采用钙离子通道阻滞剂、镁离子、抗兴奋性氨基酸递质、自由基清除剂（过氧化物歧化酶、维生素 E 和维生素 C 、甘露醇等）和亚低温治疗。

6 ．抗血小板治疗：给予阿司匹林 100 ～ 300mg/d 。

7 ．外科治疗：对于大面积脑梗死和小脑梗死而有脑疝征象者，宜行开颅减压治疗。

8 ．康复治疗：应尽早进行，遵循个体化原则。

9 ．预防性治疗：对有明确的缺血性卒中危险因素者，口服阿司匹林 50 ～ 100mg/d 或噻氯匹定 250mg/d 有肯定效果，出血倾向者慎用。

第五章 脑出血

脑出血（ intracerebral hemorrhage ， ICH ）指脑实质出血，多由高血压和动脉硬化引起。颅内动脉瘤、脑动脉畸形、脑瘤、血液病及抗凝治疗等也可并发脑出血。

【诊断】

1 ．病史：高血压脑出血有高血压病史，中老年人较多见，其他原因引起者，有相应病史。大多在活动状态时发病，部分患者有头痛等前驱症状。

2 ．症状与体征：常以突发剧烈头痛为首发症状，继而发生呕吐、瘫痪、意识障碍等。

（ 1 ）全脑症侯：意识少数清醒，大多有程度不等的意识障碍。

（ 2 ）生命体征：早期血压多有显著升高，轻症者脉搏呼吸无明显改变。重症者脉洪缓，呼吸深而慢，常伴中枢性高热。病情恶化时呈现中枢性呼吸循环衰竭征象和去皮质强直。

（ 3 ）瞳孔：可为双侧缩小，双侧大小不等或散大，对光反应迟钝或消失。

（ 4 ）脑内脏综合征：如上消化道出血（最常见），心律失常。

（ 5 ）眼底：可见视网膜动脉硬化和视网膜出血，偶有视乳头水肿。

（ 6 ）脑膜刺激征阳性。

（ 7 ）局灶症状：常在发病后半小时内出现体征。

1 ）壳核出血：最常见，出血累及内囊和（或）外囊，有典型的“三偏征”：①偏瘫：出血对侧中枢性面瘫、不完全或完全性偏瘫；②偏身感觉障碍；③偏盲并有双眼同向凝视；累及优势半球的可伴有失语。

2 ）丘脑出血：表现为“三偏征”，同时伴有眼球运动障碍和 Horner 征，出血可破入脑室。

3 ）脑叶出血：意识障碍较轻但抽搐发作和脑膜刺激征阳性多见，局灶征候因受损脑叶不同而临床表现各异。

4 ）脑桥出血：重症者深昏迷，瞳孔缩小，高热，去皮质强直或四肢瘫痪。

5 ）小脑出血：重症者突发头痛、呕吐、昏迷、四肢驰缓性瘫痪；轻者可有头痛、头晕、眼震、共济失调。

6 ）脑室出血：深度昏迷、瞳孔缩小，高热和去皮质强直。

3 ．辅助检查

（ 1 ）头颅 CT ：能显示出血部位、范围、出血量，是否破入脑室，出血周围水肿及脑室移位情况，并可与脑梗死和蛛网膜下腔出血鉴别。故应做为诊断脑血管疾病的首选检查手段。

（ 2 ） MRI 检查：可发现 CT 不能确定的脑干或小脑小量出血，能分辨病程 4 ～ 5 周后 CT 不能辨认的脑出血。

（ 3 ）数字减影脑血管造影（ DSA ）：可检出脑动脉瘤，脑动静脉畸形， Moyamoya 病和血管炎等。

【鉴别诊断】

1 ．高血压性壳核、丘脑及脑叶出血须与脑梗死鉴别，特别是和出血性脑梗死相鉴别。 CT 检查可明确识别病变。小脑出血可酷似脑干或小脑梗死， MRI 可以确诊。

2 ．外伤性脑出血，是闭合性头部外伤所致，发生于受冲击颅骨下或对冲部位，外伤史可提供诊断线索，常见于额颞极， CT 可显示血肿。

3 ．脑动脉瘤、脑动静脉畸形、原发性或转移性脑肿瘤可引起脑出血，脑卒中常表现慢性病程突然加重。血液病如血友病（ V Ⅲ因子缺乏），特发性血小板减少性紫癜和急性髓细胞性白血病等，以及抗凝、溶栓治疗引起的出血有相应病史或治疗史， CT 、 MRI 、 MRA 、 DSA 可确诊。

4 ．突然发病、迅速陷入昏迷的脑出血患者须与全身性中毒（酒精、药物、一氧化碳）及代谢性疾病（糖尿病、低血糖、肝昏迷、尿毒症）进行鉴别。病史，相关实验室检查和头部 CT 检查可提供诊断线索。

【治疗】

1 ．一般处理

（ 1 ）密切观察病情变化，有条件的住重症监护室。

（ 2 ）体位：绝对卧床，抬高头位，有意识障碍的应定时翻身。被动活动肢体，防止发生深静脉血栓、褥疮和失用性肌肉萎缩。

（ 3 ）呼吸道管理：及时清除呼吸道和口腔分泌物、呕吐物，防止舌后坠。定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，预防坠积性肺炎。如估计昏迷时间较长可作预防性气管插管和（或）气管切开，并留置鼻饲管。

（ 4 ）支持治疗：加强营养，纠正水电解质和酸碱紊乱。可鼻饲瑞素、能全力、匀浆奶等，也可同时或单独给予静脉营养如脂肪乳、氨基酸、水乐维他等。

（ 5 ）对症治疗：酌情应用止痛、镇静药物，高热患者应予以物理和药物降温治疗。

（ 6 ）应用润肠通便药物，咳嗽者予以止咳药物。

2 ．内科治疗

（ 1 ）控制血管源性脑水肿，使用脱水剂应掌握轻度脱水为宜，防止血液浓缩影响脑供血。有 2 0 ％甘露醇，速尿， 10 ％甘油果糖，地塞米松等。以上药物可以联合应用，此外可头部戴冰帽，并可吸氧。

（ 2 ）调整血压：有高血压病史者 , 血压宜降至 140 ～ 160/90 ～ 100mmHg 之间。急性期后可常规用降压药。

（ 3 ）止血剂和抗纤维蛋白酶制剂的应用：立止血、 6- 氨基己酸、止血芳酸等能够促进动脉破裂口处的凝血过程或抑制纤溶过程，同时防治消化道出血和治疗有出血倾向的患者。

（ 4 ）维持营养和水电解质酸碱平衡：每日液体输入量按尿量加 500ml 计算，高热、多汗、呕吐、或腹泻的患者还需适当增加液量。注意防止低钾、低钙、低钠。

（ 5 ）防治并发症：①上消化道出血者，鼻饲止血剂；抑酸剂西米替丁 200mg,3 ～ 4 次 /d ，严重者可选用奥美拉唑。③防治褥疮、肺炎、躁动、抽搐等。

3 ．外科治疗

（ 1 ）适应证

1 ）壳核出血：出血量＞ 30ml ，有意识障碍，有或无一侧脑疝形成而无手术禁忌者；经内科治疗无效、病情继续加重为浅、中度昏迷者；出血破入脑室或脑室内铸型者。

2 ）各脑叶的出血量大于 30ml ，伴有中线移位或周围水肿严重者。

3 ）小脑出血量＞ 10ml ，颅内压增高，小脑症状明显，病情呈进行性加重者；血肿较小但压迫或破入第四脑室，引起急性梗阻性脑积水。

4 ）脑干出血超过 5ml ，临床症状呈进行性加重者或血肿接近脑干表面，有破入脑室或蛛网膜下腔的危险。

5 ）血肿量在 15 ～ 30ml ，最大径 2 ～ 3cm 的丘脑出血经密切观察保守治疗无效，出现意识障碍者；血肿量超过 30ml ，血肿最大径超过 3 ～ 4cm 者。

（ 2 ）禁忌证

1 ）年龄超过 70 岁的深昏迷患者。

2 ）脑疝晚期，双侧瞳孔已散大，有去脑强直、病理性呼吸及脑干继发性损害。

3 ）生命体征不稳定者，如血压过高（＞ 200 ／ 120mmHg ）或过低、高热、呼吸不规则等；有严重心、肝、肺、肾、血液等器质性病变如合并严重的冠心病或供血不足、肾功能衰竭、呼吸道不畅、高热及肺部严重并发症。

4 ）脑干血肿量少于 5ml ，患者情况良好的。

5 ）小脑出血量在 10ml 以下，临床症状轻微的。

6 ）大脑脑叶出血量少于 30ml ，患者意识清醒，神经功能障碍较轻者。

（ 3 ）手术方法

l ）开颅血肿清除术，必要时去骨瓣减压，目前主张微创手术。

2 ）锥颅穿刺抽吸血肿。

3 ）立体定向脑内血肿穿刺吸除术。术中酌情在血肿腔置管引流，术后如无禁忌可经引流管注入尿激酶来促使血肿液化和排出。方法是：尿激酶 10000U 溶于 3ml 生理盐水中注入血肿腔，夹管 l ～ 2 小时，然后开放引流。可反复给药不超过 3 次 /d ，至引流液减少或变清。

4 ．康复治疗。

第六章 蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血（ subarachnoid hemorrhage ， SAH ）是指脑底部动脉瘤或脑浅表部位的血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔而言，占急性卒中的 10 ％，占出血性卒中的 20 ％。

【诊断】

1 ．各年龄均可发病，青壮年多见，多在情绪激动或用力时发病。

2 ．以剧烈头痛为首发症状，伴有呕吐、颜面部苍白，全身冷汗，头痛局限某处有定位意义。

3 ．意识障碍及精神症状：约 1/3 病人发病后立即昏迷，无意识障碍者可有烦躁不安，重者可出现精神症状，如谵妄、定向力障碍、记忆缺失等。

4 ．脑膜刺激征：青壮年病人多见且明显，伴有颈部疼痛，老年患者可无脑膜刺激征。

5 ．伴随症状：轻偏瘫，视力障碍，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹，双侧腱反射减弱或消失。

6 ．实验室检查：腰穿脑脊液呈均匀血性为金指标，出血 5 小时后红细胞开始皱缩，蛋白增高，白细胞亦增高， 3 ～ 4 天后脑脊液开始变黄。

7 ．辅助检查：头颅 CT 在发病 1 小时后可出现血管破裂部位高密度影。

【鉴别诊断】

1 ．高血压性脑出血：也可见反应迟钝和血性脑脊液，但有明显局灶性体征，如偏瘫、失语等，头颅 CT 可进一步区别。

2 ．原发性脑出血、小脑出血：无明显肢体瘫痪易与 SAH 混淆， CT 和 DSA 检查可鉴别。

3 ．颅内感染：可有头痛、呕吐及脑膜刺激征，但先有发热， CSF 检查提示感染。

【治疗】

1 ．一旦确诊为 SAH ，应尽早行脑血管造影术，以确定是否有动脉瘤或动静脉畸形及其存在部位，一旦发现有动脉瘤或动静脉畸形尽早行介入治疗或手术治疗。

2 ．无动脉瘤或动静脉畸形的 SAH 或术后 SAH 治疗

（ 1 ）一般治疗：绝对卧床 4 周，避免用力大便，防止剧烈咳嗽，烦躁不安者可给与止痛、镇静药物。

（ 2 ）降颅压治疗：主要应用甘露醇、速尿、白蛋白，注意电解质、水份、心肾功能情况。 20 ％甘露醇 250ml ，静脉快速滴注，每 6 小时一次（根据出血量适当掌握剂量）连用 5 ～ 15 天，逐渐减量；速尿使用于心功能不全或肾功能衰竭、不宜用甘露醇者或甘露醇用后仍不足以降低颅内压者， 40 ～ 100mg/ 次，肌注或静滴， 4 ～ 8 小时一次；白蛋白 10g / 次，溶于生理盐水 100ml 静滴， 1 ～ 2 次 /d ，连用 5 ～ 10 天。

（ 3 ）止血及防治再出血：常用药物有 6- 氨基己酸 4 ～ 6g 加于 0.9 ％氯化钠 100ml 静脉滴注， 15 ～ 30 分滴完，再以 1g /h 剂量静滴 12 ～ 24h ，之后 24g /d ，持续 3 ～ 7 天，逐渐减量至 8g ，持续 2 ～ 3 周。其它止血药物有止血芳酸、止血环酸、止血敏、立止血、凝血酶、安络血、维生素 K 3 等；

（ 4 ）防治动脉痉挛及脑梗死：通常应用钙离子通道拮抗剂，严密观察血压变化。尼莫地平 40mg ， 4 ～ 6 次 /d ；尼莫地平注射液 15 ～ 30mg/kg ，从小剂量起步，加入葡萄糖内滴注， 7 ～ 14 日为一疗程；尼莫同 10mg/d ， 6h 内缓慢滴注， 7 ～ 14 日为一疗程。

（ 5 ）脑脊液置换疗法：缓慢放出脑脊液，每次 10 ～ 30ml ，每周 2 ～ 3 次，测 CSF 压力小于 90mmH 2 O 时停止。禁忌症包括①有明确动脉瘤患者有再出血风险；②高颅压特别脑疝形成者；③意识处于昏迷状态者。

第七章 化脓性脑膜炎

化脓性脑膜炎是由化脓性细菌广泛侵袭脑、脑膜所引起的一种疾病。常见的病原菌有脑膜炎双球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌 B 型，其次为金黄色葡萄球菌、链球菌、大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌和沙门菌等。

【诊断】

1 ．好发于婴幼儿、儿童和老年人。

2 ．病前多有鼻窦炎、开放性颅脑损伤、化脓性中耳炎等病史。

3 ．多呈暴发性或急性起病。

4 ．多有发热、剧烈头痛、呕吐、抽搐，脑实质受累出现意识障碍、精神症状， 查体颈项强直、布氏征、克氏征阳性等。

5 ．血常规：血中白细胞及中性粒细胞均明显增高。

6 ．脑脊液检查：压力增高；外观浑浊或呈脓性；细胞数达（ 1000 ～ 10000 ）× 10 6 /L ，早期中性粒细胞占 85 ％～ 95 ％，后期以淋巴细胞及浆细胞为主，蛋白增高多为 l ～ 5g /L ，糖和氯化物含量降低，一般细菌培养均可阳性。

7 ．脑电图检查：无特征性改变，表现为弥漫性慢波。

8 ．影像学检查：病变早期 CT 或颅脑 MRI 检查可正常，随病情进展 MRI 的 T 1 加权像显示蛛网膜下腔不对称，信号增高，增强后呈不规则强化； T 2 加权像脑膜和脑实质信号增高；后期部分 CT 或 MRI 可见室管膜炎、硬膜下积液及局限脑脓肿等。

【鉴别诊断】

1 ．病毒性脑膜炎：前驱期有类流感样症状，发热等全身中毒症状较轻， CSF 淋巴细胞增高为主，蛋白轻或中度增高，糖正常，呈自限性。

2 ．真菌性脑膜炎：患者常有免疫缺陷史，起病隐袭， CSF 淋巴细胞增高为主，糖含量明显降低， CSF 墨汁染色可检出新型隐球菌。

3 ．结核性脑膜炎：起病较隐袭，表现为一定程度的意识障碍、颅内压增高、癫痫发作及局灶性神经体征， CSF 典型改变为淋巴细胞轻中度增高，蛋白增高，糖和氯化物降低，结核菌抗酸染色阳性。

4 ．蛛网膜下腔出血：常在活动中起病，突发剧烈头痛、呕吐、颈强直和一过性意识丧失， CT 可见出血，脑脊液血性可确诊，须与外伤或腰穿损伤鉴别。

【治疗】

化脓性脑膜炎的治疗首先是针对病原菌选取足量敏感的抗生素，并防治感染性休克，维持血压，防止脑疝。

1 ．抗菌治疗：病原菌未能明确时，可选用广谱抗生素，氨苄青霉素对脑膜炎球菌、肺炎球菌和流感杆菌均有抗菌活性，予 6 ～ 8g /d ，可迅速提高血药浓度和脑脊液药物浓度。若病原菌明确，应根据病原菌选用抗生素。

（ 1 ）脑膜炎球菌脑膜炎：首选磺胺类药物，磺胺嘧啶、磺胺异噁唑可选用，首次 50 ～ 100mg/kg ，以后每日 80 ～ 160mg/kg ，分四次静脉点滴，治疗 48 小时临床症状仍无改善者，及时更换其他抗菌药。

（ 2 ）流感嗜血杆菌脑膜炎：首选氨苄青霉素（用法同前）。

（ 3 ）肺炎球菌脑膜炎：首选青霉素 800 万 U ～ 2000 万 U ，分次静滴， 2 周为一疗程，也可用氨苄青霉素，新一代头孢类抗菌素疗效亦较好。

（ 4 ）肠道革兰氏阴性杆菌脑膜炎：大肠杆菌最多见，其次为肺炎杆菌、绿脓杆菌，选用氨苄青霉素或头孢类抗菌素联合运用。

2 ．激素：对于暴发性感染的成人患者，如伴颅高压、严重菌血症，可用糖皮质激素 10 ～ 20mg/d 。

3 ．对症支持治疗：降颅压、降温、抗惊厥治疗。

4 ．合并颅内脓肿者，若颅压较高，不能及时改善症状，有必要行立体定向脓肿抽吸术或开颅清除脓肿，或者在短期内行脑室引流。

第八章 单纯疱疹病毒性脑炎

单纯疱疹病毒性脑炎（ herpes simplex virus encephalitis ， HSE ）是由单纯疱疹病毒引起的急性中枢神经系统感染。病变主要侵犯颞叶、额叶和边缘叶脑组织。

【诊断】

1 ．可见于任何年龄，发病无季节性。

2 ．多有口唇或生殖道疱疹史，或此次发病有皮肤、粘膜疱疹。

3 ．起病急病情重，临床表现有上呼吸道感染前驱症状如发热头痛等。

4 ．脑实质损害表现如意识障碍、精神症状、癫痫和肢体瘫痪等。

5 ．脑脊液常规检查多数颅内压轻至中度增高；白细胞数（ 50 ～ 5000 ）× 10 6 /L ，以淋巴细胞为主，红细胞数增多一般在（ 50 ～ 1000 ）× 10 6 /L 之间；蛋白质含量可高于正常，糖和氯化物多数正常。

6 ．脑电图检查提示有局灶性慢波及癫痫样放电。

7 ．影像学检查： CT 扫描颞叶或者颞叶为中心波及额叶的低密度病灶是 HSE 特征性改变。 MRI 早期 T 2 加权像在颞叶和额叶底面可见边界清楚的高信号区。

8 ．病毒学检查阳性。

【鉴别诊断】

1 ．带状疱疹病毒性脑炎：临床少见，病人多有胸腰部疱疹史；表现为意识模糊和局灶性脑损害症状体征，预后较好。 MRI 无脑部出血性坏死病灶，血清及脑脊液可检出带状疱疹病毒抗原、抗体或病毒核酸。

2 ．肠道病毒性脑炎：肠道病毒主要引起病毒性脑膜炎，也可引起病毒性脑炎。夏秋季多见，病初有胃肠道症状，流行性或者散发性，表现发热、意识障碍、癫痫发作、平衡失调及肢体瘫等。脑脊液 PCR 检查可确诊。

3 ．巨细胞病毒性脑炎：临床少见，常见于免疫缺陷，如 AIDS 或长期使用免疫抑制剂患者。亚急性或慢性病程，表现为意识模糊、记忆力减退、情感障碍、头痛和局灶性脑损害体征，约 25 ％病人 MRI 可见弥漫性或局灶性白质异常。脑脊液 PCR 检出病毒。

4 ．急性播散性脑脊髓炎：常见于麻疹、水痘、风疹、腮腺炎和流感病毒等感染或疫苗接种后，引起脑和脊髓急性脱髓鞘病变，临床症状复杂，可有意识障碍和精神症状，以及脑膜、脑干、小脑和脊髓等病损体征。

【治疗】

早期治疗是降低本病死亡率的关键，包括病因治疗、免疫治疗和对症支持疗法。

1 ．抗病毒治疗

（ 1 ）无环鸟苷（阿昔洛韦）首选，是一种鸟嘌呤衍生物，能抑制病毒 DNA 合成。常用剂量 15 ～ 30mg/ （ kg·d ），分 3 次静脉点滴，连用 14 ～ 21 天，病情严重可延长治疗时间。副作用有点滴部位的红斑、胃肠道功能紊乱、头痛、皮疹、震颤、癫痫发作、血尿、血清转氨酶升高等。

（ 2 ）更昔洛韦：抗 HSV 作用是阿昔洛韦的数十倍。用量 5 ～ 10mg/ （ kg · d ），静脉点滴，每十二小时一次，连用 14 ～ 21 天。主要副作用为肾功能损害和骨髓抑制。

2 ．免疫治疗

（ 1 ）干扰素及其诱生剂：干扰素是细胞在病毒感染后产生的一组高活性糖蛋白，有广谱抗病毒活性。可用 α- 干扰素 60 × 10 6 IU/d ，肌肉注射，连用 30 天，亦可用干扰素诱生剂如聚肌甙聚胞啶酸等。

（ 2 ）皮质类固醇：治疗本病仍有争议。能控制 HSE 炎症反应和减轻水肿，多采用早期、大量和短程给药原则。可用地塞米松 10 ～ 20mg/d ，每日一次，连用 10 ～ 14 天，病情稳定后逐渐减量。

3 ．中医中药治疗：以清热解毒、芳香化浊等法为主。

4 ．对症治疗：高热、抽搐、精神异常、烦躁不安等分别给予降温，控制痫性发作，镇静或安定剂等，颅内压增高可用脱水药。

5 ．全身支持疗法：对重症及昏迷患者注意维持营养及水、电解质平衡，保持呼吸道畅通。

第九章 结核性脑膜炎

结核性脑膜炎（ tuberculous meningitis,TBM ）是由结核杆菌引起的脑膜和脊髓膜的非化脓性炎症。

【诊断】

1 ．急性或亚急性起病，由于疾病的慢性过程使病程持续时间较长。发热、头痛、呕吐及脑膜刺激征是一组结核性脑膜炎早期最常见的临床表现，通常持续 1 ～ 2 周。查体可有颈强直及 Kernig 征。

2 ．颅内压增高：在早期由于脑膜、脉络丛和室管膜炎性反应，脑脊液生成增多，蛛网膜颗粒吸收下降，形成交通性脑积水，颅内压多为轻、中度增高，晚期蛛网膜、脉络丛粘连，呈完全或不完全性梗阻性脑积水，颅内压多明显增高，表现头痛、呕吐和视乳头水肿。严重时出现去脑强直发作或去皮层状态。

3 ．如早期未能及时恰当治疗，发病 4 ～ 8 周时常发现脑实质损害的症状： ① 精神症状如萎靡、淡漠、谵妄或妄想； ② 部分性、全身性痫性发作或癫痫持续状态； ③ 嗜睡、昏迷等意识障碍； ④ 肢体瘫痪：分两型：卒中样瘫痪，多因结核性动脉炎所致，出现偏瘫、交叉瘫、四肢瘫和截瘫等；慢性瘫痪的临床表现类似肿瘤，由结核瘤或脑脊髓蛛网膜炎引起。

4 ．脑神经损害较常见，颅底炎性渗出物的刺激、粘连、压迫可导致脑神经损害，以动眼、外展神经、面神经和视神经最易受累，表现为视力减退，复视和面神经麻痹等。

5 ．老年人结核性脑膜炎特点是头痛、呕吐较少，颅内压增高的发生率低，约半数患者脑脊液改变不典型，但在动脉硬化基础上发生结核性动脉内膜炎而引起脑梗死的较多。

6 ．辅助检查

（ 1 ）血白细胞多正常或轻度升高，血沉轻中度增快， OT 试验多为阳性。

（ 2 ）脑脊液：压力增高， 200mmH 2 O 以上。外观清亮或稍混浊，或呈毛玻璃样。常规示细胞数升高，一般在（ 0.03 ～ 0.5 ） ×10 9 /L ，潘氏试验阳性。生化示蛋白增高，一般在 1 ～ 3g /L 左右。葡萄糖明显降低，氯化物下降。细胞学检查呈混合性细胞反应，急性（渗出）期中性粒细胞占优势，以后逐步降低；经治疗后淋巴细胞百分数逐渐上升，进入增生期（表示病情控制），两曲线出现交叉现象。

（ 3 ）免疫球蛋白的测定： IgG 、 IgA 、 IgM 均升高， IgG 尤为明显。

（ 4 ）头颅 CT 、 MRI 检查：主要看脑底池、侧裂池。平扫病变呈高或略高密度，边界模糊不清，可伴有脑梗死、脑积水。晚期脑池内可形成钙化灶。增强扫描病变明显强化。

（ 5 ）结核菌 DNA 检测：可用 PCR 检出，可快速诊断，为结核性脑膜炎早期诊断提供了证据。

【鉴别诊断】

主要与化脓性脑膜炎、病毒性脑炎、新型隐球菌性脑膜炎、癌性脑膜病相鉴别，有继发性脑梗死者与脑血栓形成鉴别。

【治疗】

原则是尽早治疗、联合化疗、剂量够、疗程足，同时积极治疗并发症。

1 ．尽早治疗：结核性脑膜炎的预后取决于能够尽早开始抗痨治疗。

2 ．联合治疗：可提高疗效，延缓结核杆菌耐药性的发生。

（ 1 ）原则：杀菌剂配用抑菌剂。根据 WHO 的建议，应至少选择三种药联合治疗，常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺，轻症患者治疗 3 个月后可停用吡嗪酰胺，再继续用异烟肼和利福平 7 个月。如系耐药菌株引起，则加用第四种药，链霉素或乙胺丁醇。

（ 2 ）成人用量：异烟肼 0.6 ～ 1.2 ， 1 次 /d ，可静滴或口服。利福平 0.45 ～ 0.6 ， 1 次 /d ，饭后 2 小时顿服。吡嗪酰胺 0.5 ， 3 次 /d 。乙胺丁醇 0.75 ， 1 次 /d 。链霉素 0.75 ， 1 次 /d ，肌注。

（ 3 ）疗程：近年主张采用短程联合化疗，强化阶段缩短，多主张 2 个月（以往主张 3 ～ 6 个月），总疗程 1 年左右（以往主张 1.5 年）。治疗 2 个月后，症状明显减轻或脑脊液明显改善，可改为二联化疗。

3 ．关于肾上腺皮质激素的使用问题：在足够的抗痨治疗基础上，有下列情况之一者 ① 高热不退 ② 蛛网膜下腔有梗阻 ③ 有神经系统缺损症状 ④ 有高颅压症状，适当使用，可明显降低死亡率，减少后遗症。剂量不要太大，地塞米松 5 ～ 10mg/d ，静脉滴注，或强的松 30mg/d ，疗程 6 ～ 8 周即可。

4 ．鞘内注射治疗：适用于 ① 对重症病例，经常规治疗，症状及脑脊液继续恶化者； ② 有椎管阻塞趋势者。用法为异烟肼 50mg （儿童 25mg ）加地塞米松 2mg ，每周 2 ～ 3 次鞘内注射。

第十章 帕金森病

帕金森病（ Parkinson , s disease ， PD ）又称震颤麻痹，是发生于中老年人群的进展性神经系统变性疾病，主要临床特征为静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势步态异常。

【诊断】

1 ．临床表现

帕金森病平均发病年龄大约 55 ～ 60 岁，最常见的首发症状是一侧上肢的静止性震颤，其次可表现为一侧上肢的笨拙、步行困难、动作迟缓等。

（ 1 ）静止性震颤：多由一侧上肢远端（手指）开始，渐扩展到同侧下肢及对侧肢体。下颌、口唇、舌及头部常最后受累，典型表现呈搓丸样动作，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失。

（ 2 ）肌强直：指锥体外系病变引起的肌张力升高，呈齿轮样或铅管样强直。

（ 3 ）运动迟缓：表现随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓。最初表现为精细活动困难如扣纽扣、系鞋带等，以及行走时上肢摆动减少。由于面肌活动减少可出现瞬目减少，面具脸。

（ 4 ）姿势步态异常：指患者站立和行走时不能维持身体平衡或在突然发生姿势改变时不能做出反应。呈慌张步态。

（ 5 ）在病程的不同阶段还可出现自主神经症状（顽固便秘、出汗异常、性功能障碍、体位性低血压）、认知、情感和行为症状（抑郁、幻觉）、睡眠障碍、体重减轻等。

2 ．实验室检查：一般实验室检查均正常。

3 ．特殊检查：脑 CT 和 MRI 检查对帕金森病的诊断缺乏特异性，但对诊断继发性帕金森综合征及除外其它疾病颇有帮助。

【鉴别诊断】

1 ．与以震颤为主要表现的疾病鉴别：在发病早期，帕金森病患者常只有震颤，此时需与老年性震颤、特发性震颤等鉴别，后者常以震颤为唯一症状，一般病程呈良性过程。

2 ．各种原因所致的帕金森综合征鉴别

（ 1 ）症状性帕金森综合征：包括血管源性、药物性、感染、缺氧、中毒、代谢、外伤等原因引起的帕金森综合征。通过详细询问病史，以及影像学和其他实验室检查多能发现其他病因学证据。

（ 2 ）帕金森叠加综合征：包括皮层基底节变性、老年性痴呆病、多系统萎缩综合征、进行性核上性眼肌麻痹、进行性苍白球萎缩等。这些疾病多进展迅速，早期累及锥体外系以外的其他脑功能系统（如皮层、锥体束、脑干、小脑、自主神经等），左旋多巴治疗反应不佳。

【治疗】

1 ．治疗原则

（ 1 ）帕金森病代偿期（指患者虽已发病，但尚未显著影响其日常生活和工作能力）主要应采用物理治疗及功能锻炼方法，尽量推迟使用药物，尤其是左旋多巴类药物治疗。

（ 2 ）几乎所有病例一旦开始药物治疗均需终身服药，以便控制症状。复方左旋多巴仍是目前治疗帕金森病的“金标准” 药物。

（ 3 ）一般在功能失代偿的初期应尽可能首选非左旋多巴类药物（抗胆碱能药物、受体激动剂等），疗效不佳可加用或换用左旋多巴类药物治疗。但 70 岁以上患者可考虑首选左旋多巴类药物治疗。

（ 4 ）几乎所有的抗帕金森病药物均需从小量开始，缓慢增量，达到用最小有效剂量维持最佳效果。

（ 5 ）当单药治疗不能维持疗效时，可考虑联合用药，但应权衡利弊；不能随意加减药物，更不能突然停用药物，当联合多种抗帕金森药物出现副作用（如精神症状）时，应逐步减量或停药，一般根据“后上先撤”的原则，按如下先后顺序撤药：安坦→金刚烷胺→司立吉林→多巴胺受体激动剂→左旋多巴。

（ 6 ）经规范化药物治疗后无效或疗效明显减退，尤其是有运动波动或异动症的患者方可考虑立体定向外科手术治疗。

2 ．治疗药物

（ 1 ）抗胆碱能药物：主要用于早期轻症患者，常用药物：安坦，初始剂量 0.5mg ，每日 l ～ 2 次，可加量至 1 ～ 2mg ， 2 ～ 3 次 /d 。 70 岁以上老年人慎用。

（ 2 ）金刚烷胺：主要用于早期患者。起始剂量 50mg ， 2 ～ 3 次 /d ，可用至 100mg ， 2 ～ 3 次 /d ，一般不宜超过 300mg/d 。

（ 3 ）多巴胺替代疗法：一般采用左旋多巴加脱羧酶抑制剂的复方制剂，目前常用的有美多巴即左旋多巴 / 卞丝肼（左旋多巴 200mg ，卞丝肼 50mg ）和卡比多巴 / 左旋多巴控释剂（左旋多巴 200mg 和卡比多巴 50mg ）。 美多巴适用于各种类型和阶段的帕金森病患者，一般初始剂量 62.5mg ， 1 次 /d ，每 3 ～ 5 天加量一次，每次加量 62.5mg ，分 2 ～ 3 次服用，在取得较佳疗效的最低剂量水平维持。最大剂量不宜超过每日 1000mg 。一般在餐前 1 小时或餐后 1 小时服用。卡比多巴 / 左旋多巴控释剂适用于帕金森病伴有症状波动的患者。一般每次 1 片， 1 ～ 3 次 /d 。

（ 4 ）多巴胺受体激动剂：可作为帕金森病的首选单药治疗或用于左旋多巴治疗疗效减退或出现长期运动并发症时的添加治疗。常用药物：溴隐亭，初始剂量 0 ． 625mg ，清晨 1 次，每 3 ～ 5 天加 0.625mg ，分次服，通常治疗剂量 7.5 ～ 15mg ，最大剂量不超过 25mg/d 。培高利特，初始剂量 0.025mg/d ，每隔 5 天增加 0.025mg ，分次服，有效剂量 0.375 ～ 1.5mg 。一般日剂量不超过 2mg 。吡贝地尔缓释片，一般初始剂量 50mg/d ，治疗剂量 150 ～ 250mg/d 。

（ 5 ）单胺氧化酶 B 抑制剂：主要用于帕金森病的早期单药治疗或合并治疗，可能具有神经元保护作用。常用药物：司立吉林，一般剂量 2.5 ～ 5mg ， 2 次 /d 。

3 ．外科治疗

（ 1 ）立体定向苍白球或丘脑毁损术：其中苍白球毁损术对肌强直疗效更好，而丘脑毁损术对震颤疗效更好，一般行单侧毁损术比较安全。

（ 2 ）深部脑刺激术：将微电极刺激装置植入帕金森病患者的手术靶点，其定位准确，具有损伤范围小，安全性高，疗效持久等优点。

4 ．其它：对可能合并的抑郁、精神症状、便秘等采取相应的对症治疗措施。

第十一章 癫痫

癫痫（ epileptic ）是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。

【分类】

国际抗癫痫联盟（ ILAE ， 198l ）癫痫发作分类如下：

1 ．部分性发作

（ 1 ）单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉（体感或特殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。

（ 2 ）复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可为单纯部分发作发展而来，以可伴有自动症等。

（ 3 ）部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作．

2 ．全面性发作：包括强直 - 阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作（抽搐性）；失神（典型失神与非典型失神），失张力发作（非抽搐性）。

3 ．不能分类的癫痫发作。

【诊断】

1 ．有发作史，有可靠目击者提供的发作过程和表现的详细描述。

2 ．发作间期脑电图出现痫性放电即可诊断，必要时行视频脑电检查。

3 ．神经影像学检查：可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合征诊断和分类颇有帮助，有时可做出病因诊断。

【鉴别诊断】

1 ．晕厥：是短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失和跌倒。多以久站、剧痛、见血、情绪激动为诱因，常发生前有头晕、恶心、眼前发黑、无力为先兆，跌倒较慢，伴有出汗；晕厥意识丧失极少超过 15 秒，意识迅速恢复。

2 ．假性癫痫发作：可有运动、感觉和意识模糊等类似癫病发作，常有精神诱因，具有表演性等，视频脑电有助于鉴别。

3 ．发作性睡病：根据突然发作的不可抑制的睡眠、瘫痪、入睡前幻觉及可唤醒等可以鉴别。

4 ．低血糖：血糖低于 2mmol/L 时可产生癫痫样抽动或四肢强直发作，有糖尿病病史及口服降糖药病史。

【治疗】

1 ．药物治疗一般原则

（ 1 ）确定是否用药。抗癫病治疗时机选择如下：

1 ）越早越好，原则上是一经确诊即应行抗癫痫治疗，但仅发作 1 次有特殊诱因，脑部无结构性异常，脑电图正常者，可暂缓治疗。

2 ）仅有 1 次癫痫发作，脑部有结构性异常，神经系统有相关异常体征；脑电图有明确的痫样放电，有癫痫家族史时，或首发表现为癫痫持续状态者应考虑给予治疗。

3 ）有 2 次或 2 次以上发作应行治疗。

4 ）儿童热惊厥，简单型发作频度少者可进行观察，暂不给予治疗。复杂型及发作频繁者用抗癫痫药预防其发作。儿童良性癫痫因其有年龄的自限性，是否给予治疗，尚无一致的意见，可根据发作频度及家长的意愿等而定。

5 ）发作频度少者（如每年发作少于 1 次），是否给予抗癫痫药物治疗应视其发作类型、职业性质及患者愿意而定。

（ 2 ）正确选择药物。部分性发作可选卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠；全面性发性可选丙戊酸钠、苯妥英钠、丙巴比妥钠；失神发作可选乙虎胺；难治性癫痫可选妥泰、拉莫三嗪。

（ 3 ）尽量单药治疗。 如一种抗癫痫药物治疗失败，换一种药物仍然采取单药治疗，换药时应有一定时间重叠。在下列情况才考虑联合治疗：先后应用两种单药治疗也没达到发作消失，权衡疗效与安全性后，认为患者所受到的利益大于带给他的不利。

（ 4 ）综合考虑病人年龄，全身状况，耐受性及经济情况。

（ 5 ）注意用药方法。

（ 6 ）个体化治疗及长期监控，监测抗癫痫药的血药浓度。

（ 7 ）严密观察不良反应，如白细胞下降，肝功能损害，牙龈增生等。

（ 8 ）坚持长期规律用药。

（ 9 ）掌握停药时机及方法。用抗癫痫药 3 ～ 5 年，脑电图正常可考虑停药，停药用 1 年的时间，每 3 个月减量 1/6 ～ 1/12 。如减量期间再复发，则增至原来治疗剂量。

2 ．手术治疗

有些患者经 2 年以上正规的抗癫痫治疗，尽管试用所有主要的抗癫痫药物单独或联合应用，且已达到患者所能耐受的最大剂量，但每月仍有 4 次以上发作称为难治性癫痫。对于该类患者可选用手术治疗。

【癫痫持续状态】

1 ．定义：是指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又发作，或癫痫发作持续 30 分钟以上不能停止。

2 ．治疗

（ 1 ）保持呼吸道畅通，纠正电解质酸碱平衡紊乱，防治感染等。

（ 2 ）控制发作

1 ）安定：成人剂量 10 ～ 20mg ，以每分钟 3 ～ 5mg 静脉推注，如 15 分钟复发可重复给药。或用安定 100 ～ 200mg 溶于 5 ％葡萄糖液中，可 12 小时内缓慢静脉滴注。

2 ） 10 ％水合氯醛：成人 25 ～ 30ml 加等量植物油保留灌肠。

3 ）氯硝安定：成人首次剂量 3mg 静推，此后 5 ～ 10mg/d ，静脉滴注。

4 ）异戊巴比妥钠：成人 0.5g 溶于注射用水 10ml 静脉注射，速度不超过每分钟 0.05g ，直至控制发作为止。

（ 3 ）控制发作后早期常用苯巴比妥钠 0.2 肌注， 3 ～ 4 次 /d ，连续 3 ～ 4 日，同时口服有效的抗癫痫药。

第十二章 偏头痛

偏头痛（ migraine ）是反复发作的可造成劳动能力丧失的常见的原发性头部疾患。

【诊断】

1 ．无先兆偏头痛诊断标准

（ 1 ）至少 5 次发作符合标准（ 2 ）～（ 4 ）。

（ 2 ）头痛发作持续 4 ～ 72 小时（未治疗或治疗不成功）。

（ 3 ）头痛至少具备以下特点中的 2 条：①单侧；②搏动性；③疼痛程度为中度到重度；④日常体力活动可以加剧或造成避免日常体力活动（如散步或爬楼梯）。

（ 4 ）在头痛期间至少具备以下中的 1 条：①恶心和 / 或呕吐；②畏声和畏光。

（ 5 ）不归因于其他疾患。

2 ．先兆性偏头痛的诊断标准

（ 1 ）至少 2 次发作符合标准（ 2 ）～（ 4 ）。

（ 2 ）先兆包括至少以下 1 条，但没有运动障碍：①完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如点状、色斑或线形闪光幻觉）和 / 或阴性症状（如视野缺损）；②完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺觉）和 / 或阴性症状（如麻木）；③完全可恢复的言语困难。

（ 3 ）至少符合以下 2 条：①双侧视觉症状或单侧感觉症状；②至少一个先兆症状逐渐发展时间 ≥5 分钟和 / 或不同先兆症状接连出现 ≥5 分钟；③每个症状 ≥5 分钟并且 ≤60 分钟。

（ 4 ）在先兆期或先兆症状随后 60 分钟之内出现符合无先兆性偏头痛的（ 2 ）～（ 4 ）标准的头痛。

（ 5 ）不归因于其他疾患。

【鉴别诊断】

1 ．紧张型头痛：主要表现为双侧、轻到中度的压迫性或紧箍样头痛，日常活动不加重头痛，治疗给予肌松剂和抗抑郁药。

2 ．丛集性头痛：多见于男性， 30 ～ 50 岁发病，表现为单侧眶部或眶上的剧烈的钻顶样疼痛，持续时间 15 ～ 180 分钟，反复密集发作，伴有同侧三叉自主神经症状，休息后不会减轻疼痛。治疗可吸纯氧，曲普坦类或麦角胺类药物可迅速缓解。

3 ．颅内动脉瘤：可有偏侧头痛，如后交通动脉瘤，可伴有同侧动眼神经麻痹，临床鉴别困难时行脑血管造影检查。

【治疗原则】

1 ．一般治疗：生活规律，增强体质，避免诱发因素，如奶酪、红酒、口服避孕药等。

2 ．急性期治疗

（ 1 ）特异性药物： 5- 羟色胺受体激动剂如琥珀酸舒马曲普坦（尤舒） 25 ～ 50mg 口服或 6mg 皮下注射。佐米普坦 2.5 ～ 5mg 口服，副作用包括恶心、呕吐、心悸、烦躁和焦虑等。麦角胺制剂如麦角胺 0.5 ～ 1.0mg 口服或 0.2mg 舌下或栓剂直肠给药，或者二氢麦角胺 0.25 ～ 0.5mg 肌肉或静脉注射，有恶心、呕吐、周围血管收缩等副反应，经常大量服用可引起高血压和肢体缺血性坏死。

（ 2 ）非特异性药物：阿司匹林、扑热息痛、布洛芬、双氯芬酸等。

以上两类药物不易用量过多，避免药物滥用性头痛的发生。

（ 3 ）止吐剂如胃复安和胃动力药吗丁啉的使用可缓解伴随症状。

3 ．预防性治疗：适用于频繁发作（近 3 月每月发作 2 次以上或头痛日超过 4 天），急性期治疗无效或有禁忌者，每周使用止痛药 2 次以上以及特殊类型的偏头痛患者。主要选用：心得安 10 ～ 20mg ， 2 ～ 3 次 /d ，逐渐加量，以心率不低于 60 次 / 分为限。有抑郁、低血压、不能耐受活动和阳痿等副作用，禁用于哮喘和充血性心力衰竭的患者。伴有紧张型头痛者选用阿米替林 25 ～ 50mg/d 。丙戊酸钠 600mg/d ，逐渐加量，妊娠时忌用，注意检测血常规及肝酶系统。钙离子拮抗剂西比灵 5mg ～ 10mg 口服，每晚 1 次。

4 ．顽固性偏头痛患者需要联合用药。

第十三章 周期性麻痹

周期性麻痹 (periodic paralysis) 是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作大都伴有血清钾含量的改变。根据发作时血清钾的水平可分三种类型：低钾型、高钾型和正常血钾型。国内以低钾型周期性麻痹最常见，下面将重点介绍。

【诊断】

1 ．临床表现

（ 1 ）发病年龄：多在青少年发病，男多于女。

（ 2 ）起病形式：发作性疾病，通常在夜间或晨起发作，一般持续 6 ～ 48 小时，偶可达 1 周。

（ 3 ）症状、体征：发作时四肢肌肉无力呈弛缓性瘫，双侧基本对称，近端较重，呼吸肌及颅神经所支配肌群和括约肌一般不受累。发作时腱反射减低或消失与肌无力程度是一致的。严重病例也可出现呼吸麻痹、心律失常甚至造成死亡。发作间期一切正常。

（ 4 ）诱因：感染、创伤、过度劳累、受凉、过度饱餐等。

2 ．辅助检查

（ 1 ）血清钾测定：＜ 3.5mmol/L 。

（ 2 ）心电图：呈低钾性改变，可出现 U 波、 P-R 问期、 Q-T 间期延长和 S-T 段下降。

（ 3 ）肌电图和神经传导速度测定

1 ）发作间期：感觉传导速度和运动传导速度正常。

2 ）发作期：感觉传导速度正常， cAMP 波幅降低，而且与无力程度一致；肌电图可见动作电位的波幅随瘫痪的加重逐渐降低，甚至消失，随肌力的恢复而达到正常。

（ 4 ）诱发试验： 1 小时内静滴葡萄糖 100g ，皮下注射胰岛素 20U ， 1 小时内可出现症状、体征。

【鉴别诊断】

1 ．各种原因继发的低钾性麻痹：如甲亢是最常见的，故均应查甲功。其次是原发性醛固酮增多症、长期腹泻、应用利尿剂或激素等都可导致血清钾下降，追问病史和进行相关检查有助明确诊断。

2 ．格林 - 巴利综合征：表现四肢近端肌力减退，伴四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白 - 细胞分离，血清钾正常。肌电图检查有助于鉴别。

3 ．癔病性瘫痪：患者起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。

4 ．肌红蛋白尿：也可表现为发作性的急性下运动神经元瘫痪，在几天内恢复，但伴有明显的全身肌肉酸痛，尿呈特殊的棕红色。

【治疗】

1 ．低钾型周期性麻痹

（ 1 ）避免各种诱因：如过度劳累、过度饱餐、寒冷及精神刺激。

（ 2 ） 10 ％氯化钾口服，首次 30 ～ 50ml ，如 1 ～ 2 小时后无好转可继续口服，每日不超过 100ml ，症状恢复后 30ml/ 天，持续数周。

（ 3 ）一般不采用静脉补钾，病情严重者可用 10 ％氯化钾 15ml 加至生理盐水或林格氏液 500ml 中静滴， 1 小时不超过 1g ，以免影响心脏功能。禁用葡萄糖。

（ 4 ）预防：避免诱因，亦可口服乙酰唑胺 250mg ， 2 次 /d 或安体舒通 20mg ， 3 次 /d ，减少发作次数。

2 ．高钾型周期性麻痹

较少见，发病多在 10 岁左右，男女相同。过度劳累、受凉、饮酒、钾盐摄入过多、剧烈运动常可诱发。大多白天发作，持续时间较短，程度较轻。为四肢弛缓性瘫痪，与低钾型相同。但严重病例可累及颈肌和眼外肌。发作持续时间较短，约 30 ～ 60 分钟左右。发作间期一切正常。发作时血清钾高于正常水平，心电图呈高血钾性改变。一般无需治疗，严重者可给予 10 ％葡萄糖酸钙 10 ～ 20ml 静推或 10 ％葡萄糖加胰岛素 10 ～ 20U 缓慢静滴，也可应用速尿排钾。

3 ．正常血钾型周期性麻痹

较少见，多 10 岁以前发病。常在夜间或清晨醒来发现四肢或部分肌群无力，可有球部肌肉和呼吸受累。发作持续时间较长，一般在 10 天以上，可达 3 周。发作时可有轻度感觉障碍，患者通常极度嗜盐，限制食盐或补钾可诱发，发作时血钾水平正常。发作时生理盐水静滴，有助于肢体无力的恢复。

第十四章 眩晕

眩晕（ vertigo ）是指对自身平衡觉和空间位置觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动幻觉如旋转、升降和倾斜等。

【诊断】

1 ．前庭周围性眩晕：均有眼震和前庭功能改变。

（ 1 ）内耳病变：除眩晕、眼震前庭功能改变外，还有耳鸣和听力减退，多为单侧性，无其它神经系统体征。

1 ）美尼尔病：病前耳内有胀感，耳鸣和听力减退呈波动性，多有复 听和响度重振为其特点，耳蜗电图总负和电位与动作电位大于 0.4 有助诊断。

2 ）急性迷路炎：见于中耳炎或迷路手术后，鼓膜穿孔后症状加重。

3 ）内耳损伤：①前庭振荡：无颅骨骨折或有岩骨纵形骨折，前庭功能正常，耳聋呈混合性，外耳道有出血。②前庭出血：岩骨有横形骨折，内耳严重受损，听力丧失，前庭功能异常。③耳石损伤：表现为变位性眩晕。④外淋巴瘘：症状类似美尼尔综合征。

4 ）鼓膜内陷或受压：急性咽炎、异物阻塞外耳道。

5 ）耳石或前庭终末感受器病变：表现为位置性眩晕，即在头位突然变动的过程中发现的数秒至 1 分钟的短暂性眩晕发作。见于噪音 性损伤，药物中毒、椎基底动脉供血不足引起半规管囊斑退行性改变。

（ 2 ）前庭神经病变

1 ）药物中毒：氨基糖甙类、苯妥英钠等，眩晕较轻，而平衡失调较重，听力同时受累。

2 ）桥小脑脚肿瘤或蛛网膜炎：除眩晕、听力改变，仅有前庭神经症状，常在上呼吸道或消化道感染后发病，或头部有慢性感染灶。

2 ．前庭中枢性眩晕：为脑干、小脑、颞叶病变引起。

（ 1 ）为单一水平性、旋转性或垂直性眼震，眩晕缓解期仍可持续存在。

（ 2 ）有脑干、小脑或顶颞叶体征。

（ 3 ）前庭功能试验可正常。

（ 4 ）位置性眼震呈Ⅱ型：①无潜伏期，变动体位后即出现眼震；②无疲劳性，连续检查继续出现眼震；③眼震方向不同，头位眼震方向常有改变，眩晕程度不明显。

（ 5 ）常见病因：脑血管病：如小脑后动脉血栓，小脑出血，椎基底动脉供血不足：多因头位改变诱发，眩晕同时伴有 闪辉 、复视、视物变形、颜面及肢体麻木感、头痛、晕厥、猝倒等症状。检查常有角膜反射减弱，短暂性眼震、辐辏反射障碍等脑干损害体征，头后仰垂悬床外并分别左右转颈，当健侧椎动脉受压时，可因脑干缺血出现眼震。

3 ．全身疾病引起的眩晕

（ 1 ）心血管疾病：高血压、低血压、体位性低血压、严重心律失常、心肌供血不足等。

（ 2 ）其它：感染、中毒、血液病、代谢障碍。

4 ．植物神经性眩晕：见于癔病、焦虑症。

【治疗】

1 ．病因治疗。

2 ．一般治疗：卧床休息，精神安慰，解除顾虑，并告知眩晕并非致命疾病，酌情使用镇静剂如安定 2.5mg ， 3 次 /d 或鲁米钠 30mg ， 3 次 /d 口服。

3 ．药物对症治疗

（ 1 ）阻断 M 受体的抗胆碱药：东莨菪碱 0.2 ～ 0.4mg ， 3 次 /d 或 0.2 ～ 0.5mg 皮下注射。山莨菪碱（ 654-2 ） 5 ～ 10mg ， 3 次 /d 或 5 ～ 10mg 肌注或静滴， 1 ～ 2 次 /d 。阿托品 0.3 ～ 0.6mg ， 3 次 /d 或 0.5 ～ 1mg 皮下、肌肉或静脉注射。

（ 2 ）抗组胺药物：止晕作用可能与中枢抗胆碱有关。盐酸苯海拉明 25 ～ 50mg ， 3 ～ 4 次 /d ，或 10 ～ 50mg 肌注或静注。异丙嗪 12.5 ～ 25mg ， 2 ～ 3 次 /d 或 25 ～ 50mg 肌注。苯海拉明（乘晕宁） 50mg ， 3 次 /d 。桂益嗪 5 ～ 30mg ， 3 次 /d 。

（ 3 ）吩噻嗪类药物：盐酸氯丙嗪 25 ～ 50mg ， 2 ～ 4 次 /d 或 25 ～ 50mg 肌注或加入生理盐水 500ml 中缓慢静滴。奋乃静 4 ～ 8mg ， 3 次 /d 或 5mg 肌注。盐酸三氟拉嗪 1 ～ 2mg ， 2 ～ 3 次 /d 。

4 ．其它：如眩晕停 25mg ， 3 次 /d ，可改善椎基底动脉血运，降低前庭系统的兴奋性。