第一章 肾小球肾炎

第一节 急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎（ acute glomerulonephritis ， AGN ）简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后。

【诊断】

1 ．起病前 1 ～ 3 周有咽部或皮肤链球菌感染史。

2 ．短期内发生血尿、蛋白尿、少尿、肾功能异常、水肿、高血压等。

3 ．血清补体 C3 及总补体在急性期 4 ～ 8 周内显著下降， 8 周后渐恢复正常。

4 ．肾活检病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。

【鉴别诊断】

1 ．以急性肾炎综合征起病的肾小球病：如其他病原体感染后急性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。当临床诊断困难时，需考虑进行肾活检以明确诊断，指导治疗。

2 ．急进性肾小球肾炎：起病过程与急性肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，多早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断。

3 ．全身系统性疾病肾受累：系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癫肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查，可资鉴别。

【治疗】

1 ．一般治疗：休息 1 ～ 3 月；低盐饮食；有氮质血症时限制蛋白摄入；明显少尿时限制液体及钾的入量。

2 ．感染灶的治疗：一般用青霉素 400 ～ 800 万 U/ 日，分 2 次静滴 10 ～ 14 天；对于反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后手术摘除，手术前后应用青霉素 l ～ 2 周。

3 ．对症治疗

（ 1 ）利尿：双克 25mg ， 3 次 / 日；必要时呋塞米（速尿） 20mg ， 3 次 / 日，口服或 20 ～ 40mg 静注， 1 ～ 2 次 / 日。

（ 2 ）降血压：硝苯地平 10mg ， 3 次 / 日或氨氯地平 5mg ， 1 次 / 日等。

（ 3 ）防治并发症。

4 ．透析治疗：有急性肾功能衰竭者采用。

5 ．中医药治疗。

第二节 急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎（ rapidly progressive glomerulonephritis ， RPGN ）是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。 根据免疫病理可分为 3 型：Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎；Ⅱ型又称免疫复合物型；Ⅲ型为非免疫复合物型。

【诊断】

1 ．起病呈急性肾炎综合征，即起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压。

2 ．多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。

3 ．免疫学检查可见抗 GBM 抗体阳性（ I 型）、 ANCA 阳性（Ⅲ型）。Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清补体 C3 降低。

4 ． B 超等影像学检查显示双肾体积早期增大，以后逐渐缩小。

5 ．肾活检有 50% 以上新月体形成。

【鉴别诊断】

1 ．急性肾炎：起病前有咽部或皮肤链球菌感染史，短期内发生血尿、蛋白尿、少尿、肾功能异常、水肿、高血压等，血清补体 C3 下降，肾活检可鉴别。

2 ．急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（如休克、脱水）或使用肾毒性药物（如肾毒性抗生素）等诱因，临床上以肾小管损害为主（尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿），一般无急性肾炎综合征的表现。

3 ．梗阻性肾病：患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现， B 超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。

4 ．急性过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及药物过敏反应（低热、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒细胞增加等可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。

5 ．继发性急进性肾炎：肺出血 - 肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等均可引起新月体肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难。

【治疗】

1 ．急性期的治疗

（ 1 ）强化血浆置换疗法：每日或隔日 1 次，每次置换血浆 2 ～ 4 升，一般需置换约 10 次以上。该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于Ⅰ型。

（ 2 ）冲击疗法：①甲泼尼龙冲击治疗（甲泼尼龙 0.5 ～ 1 .0g 溶于 5% 葡萄糖溶液中静脉点滴，每日或隔日 1 次， 3 次为一疗程。）；②环磷酰胺冲击治疗（ 1g 溶于 5% 葡萄糖溶液中静脉点滴，每月 1 次）。该疗法主要适用于Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。

（ 3 ）四联疗法：即糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝与抑制血小板聚集药物联合应用。

（ 4 ）透析疗法：血肌酐≥ 530 μmol/L 时应及时透析。

2 ．慢性期的治疗：以血液透析和肾移植为主。

第三节 慢性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎（ chronic glomerulonephritis ）简称慢性肾炎，是由多种原因，多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病，病因多不清楚。急性链球菌感染后肾炎如果迁延不愈，病程在 1 年以上，可转入慢性肾炎，但大部分慢性肾炎并不是由急性肾炎迁延而来的。慢性肾炎不是一个独立的疾病，其发病机制各不相同，大部分是免疫复合物疾病，但非免疫介导的肾脏损害在本病发生发展中亦可能起着很重要的作用。

【诊断】

1 ．起病缓慢，病程持续达一年以上。

2 ．可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一种或数种。随着病情发展，可有肾功能减退，贫血，电解质紊乱。

3 ．除外继发性或遗传性肾炎。

【鉴别诊断】

1 ．原发性高血压肾损害：呈血压明显增高的慢性肾炎需与原发性高血压继发肾损害鉴别，后者先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远曲小管功能损伤（如尿浓缩功能减退、夜尿增多）多较肾小球功能损伤早，尿改变轻微，常有高血压的其他靶器官并发症。

2 ．慢性肾盂肾炎：有间歇的尿感发作病史，影像学检查有局灶粗糙的肾皮质瘢痕，伴有相应肾盏变形可鉴别。

3 ．遗传性肾炎：如 Alport 综合征等，多起病较早，有特殊临床表现及阳性家族史可鉴别。

4 ．继发性肾小球肾炎：如狼疮肾炎、过敏性紫癫肾炎等，依据相应的系统表现及特异性实验室检查，一般不难鉴别。

【治疗】

1 ．饮食蛋白的限制：无肾功能减退者蛋白的摄入量以每日 0.8g /kg 为宜；肾功能不全者应限制在每日 0.5 ～ 0.8g /kg 。在低蛋白饮食的同时可辅以α - 酮酸和必需氨基酸。

2 ．积极控制高血压：限盐（＜ 3g /d ）。力争把血压控制在理想水平：蛋白尿≥ 1g /d ，血压应控制在 125/75mmHg 以下；蛋白尿＜ 1g /d ，血压控制可放宽到 130/80mmHg 以下。选择具有肾保护作用的降压药如 ACE 抑制剂卡托普利 6.25 ～ 25mg 或依那普利 5 ～ 10mg ， 2 次 / 日，或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，如氯沙坦 50 ～ 100mg ， 1 次 / 日。亦可选用 β 受体阻滞剂如美托洛尔或阿替洛尔 12.5 ～ 25mg ， 2 次 / 日或钙拮抗剂如氨氯地平 5mg ， 1 次 / 日。顽固性高血压者可选用不同类型降压药联合应用。有水钠潴留者可选用噻嗪类利尿剂如氢氯噻嗪 12.5 ～ 50mg/ 日，单次或分次口服。

3 ．降低尿蛋白：选用任意一种长效 ACE 抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。

4 ．抗凝和血小板解聚药物的应用：有明确高凝状态或某些易引起高凝状态的病理类型（如膜性肾病，系膜毛细血管增生性肾炎）可考虑选用低分子肝素皮下注射或双嘧达莫 50 ～ 100mg/ 次，每日 3 次口服，亦可选用活血化淤中药如丹参、川芎嗪等。

5 ．糖皮质激素和细胞毒药物：须在肾活检确定病理类型后方可应用。

6 ．避免感染、劳累、妊娠及肾毒性药物的使用。

7 ．中医药治疗。

第二章 肾病综合征

肾病综合征（ nephrotic syndrome ， NS ）按病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类，可由不同病理类型的肾小球疾病引起。

【诊断】

1 ．临床诊断： ① 尿蛋白＞ 3.5g / 日； ② 血浆白蛋白＜ 30g /L ； ③ 水肿；④血脂升高。其中①、②两项为诊断必需。

2 ．病因诊断：必须首先排除继发性和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征。

3 ．病理诊断：通过肾活检才能做出病理诊断。

【鉴别诊断】

1 ．过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑粪，多在皮疹出现后 1 ～ 4 周左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。

2 ．系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断。

3 ．糖尿病肾病：好发于中老年， NS 常见于病程 10 年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、 NS 。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

4 ．骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有 M 蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的 15 ％以上），并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现 NS 。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。

5 ．肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈 NS 。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

【治疗】

1 ．一般治疗

（ 1 ）休息：水肿严重者应卧床休息。

（ 2 ）饮食治疗：肾功能正常者给予 0.8 ～ 1.0/ （ kg · d ）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食；肾功能下降者，给予低蛋白饮食。保证充足的热量，每日不少于 30 ～ 35kcal/kg 。水肿时低盐（＜ 3g / 日）饮食。少进食富含饱和脂肪酸的饮食，多食富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠等）饮食。

2 ．病因治疗：须根据肾活检结果确定相应的治疗方案。

3 ．对症治疗

（ 1 ）利尿消肿，氢氯噻嗪 25mg ， 3 次 / 日，可与保钾利尿剂合用，如氨苯喋啶 50mg 或螺内酯 20mg ， 3 次 / 日，或速尿 20 ～ 120mg/ 日，分次口服或静注。渗透性利尿剂低右及 706 代血浆 250 ～ 500ml ，静滴，隔日一次。随后加用袢利尿剂可增强利尿效果。血浆及白蛋白静脉输注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但由于输入的蛋白均将于 24 ～ 48 小时内由尿中排出，可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢，造成肾小球脏层上皮细胞及肾小管上皮细胞损伤，促进肾间质纤维化，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损害肾功能，故应严格掌握适应证。对严重低白蛋白血症、高度浮肿而又少尿（尿量＜ 400ml/d ）的 NS 患者，在必需利尿的情况下方可考虑使用，但也要避免过频过多。

（ 2 ）减少尿蛋白： ACEI （如福辛普利 10mg ， 1 次 / 日，卡托普利 12.5 ～ 50mg ， 3 次 / 日）、 ARB （如氯沙坦 50 ～ 100mg ， 1 次 / 日）、长效二氢吡啶类钙拮抗剂（如氨氯地平 5mg ， 1 次 / 日）等。

4 ．中医药治疗：常用雷公藤多甙 20mg ， 3 次 / 日或中医辩证施治。一般主张与糖皮质激素和细胞毒药联合应用。

5 ．抗凝和抗血小板聚集治疗：常用低分子肝素钙 5000U 皮下注射，隔日 1 次，双嘧达莫 50 ～ 100mg ， 3 ～ 4 次 / 日，或阿司匹林 40 ～ 300mg/ 日，口服。对已发生血栓、栓塞者，应尽早给予尿激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗。抗凝和溶栓时应注意出血倾向。

6 ．降脂治疗：可选用降胆固醇为主的辛伐他汀 20mg ， l 次 / 日，或选用降甘油三酯为主的非诺贝特 0.2g ， 1 次 / 日。

7 ．抗感染：可选氧哌嗪青霉素或三代头孢类抗生素。

8 ．透析治疗：并发急性肾功能衰竭时采用。

第三章 IgA 肾病

IgA 肾病（ IgA nephropathy ）是指肾小球系膜区以 IgA 或 IgA 沉积为主的原发性肾小球病，病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎。 IgA 肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。

【诊断】

1 ．临床表现

（ 1 ）好发于青少年，男性多见。

（ 2 ）起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。

（ 3 ）典型者常在感染后出现突发性肉眼血尿，持续数小时或数日。肉眼血尿有反复发作特点，发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛等。

（ 4 ）可出现原发性肾小球疾病的各种临床表现，如急性肾炎综合征、肾病综合征，少数患者可合并急性肾衰竭。 10% ～ 20% 的病人在 10 年内发展为慢性肾衰竭。

2 ．实验室检查

（ 1 ）尿液检查：尿沉渣示尿红细胞增多，相差显微镜显示变形红细胞为主。

（ 2 ）约 40% 病人可有一过性血 IgA 增高。

3 ．肾活检：肾标本的免疫病理学检查可见肾小球系膜区或伴毛细血管壁以 IgA 为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。

4 ．排除继发性 IgA 沉积的疾病，如肝硬化、过敏性紫癜等。

【鉴别诊断】

1 ．链球菌感染后急性肾小球肾炎：潜伏期长，有自愈倾向，结合实验室检查可鉴别。

2 ．过敏性紫癜肾炎：肾病理及免疫病理与 IgA 肾病相同，有典型的肾外表现可鉴别。

【治疗】

1 ．对于单纯性血尿、尿蛋白小于 1g /d 或慢性肾功能衰竭者，应采取防止肾脏病恶化的措施，如避免劳累、预防感染、禁用肾毒性药物、控制血压等。

2 ．对于尿蛋白＞ 1g /d 肾功能正常的患者糖皮质激素足量足疗程可以降低尿蛋白并保护肾功能；对于肾功能不全血肌酐＜ 240 μmol/L 的患者，糖皮质激素联合细胞毒药物可明显延缓肾功能恶化。

3 ．对急进性肾小球肾炎病理表现为细胞性新月体者应予强化治疗（甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗等），达到透析指征应配合透析治疗。

第四章 糖尿病肾病

糖尿病肾病（简称 DN ）是糖尿病全身微血管合并症之一，其发生与糖尿病病程及血糖升高密切相关。该病与糖尿病导致的小动脉硬化、肾盂肾炎及肾乳头坏死不同，特指糖尿病性毛细血管间肾小球硬化，目前已成为致终末期肾功衰竭的主要原因之一。

【诊断】

1 ．多见于中老年，多在患糖尿病 5 ～ 20 年后发病。

2 ．以水肿、蛋白尿、高血压和肾功能变化为主要表现，血尿不明显。

3 ．同时有糖尿病其他系统损害的表现。

4 ．早期诊断标准： 6 个月内连续 3 次过夜晨尿 UAER 持续在 20 ～ 199 μg/min 。

【鉴别诊断】

1 ． DN 通常不合并严重血尿，若出现镜下血尿，则 69 ％系非糖尿病性肾病，此时应与肾乳头坏死、肾肿瘤或免疫复合物介导性肾炎鉴别。

2 ．糖尿病合并系膜增生性肾炎、膜性肾病并不少见。伴镜下血尿或红细胞管型均应与其他肾小球疾病鉴别，应做肾活检。

【治疗】

1 ．常规治疗：适量运动，控制理想体重，忌烟酒，限制钠和蛋白质摄入。

2 ．根据糖尿病类型和病情选择胰岛素或口服降糖药，控制空腹血糖正常，尿糖阴性。

3 ．抗高血压治疗：首先考虑使用 ACEI 或 ARB ，二者为治疗糖尿病高血压的一线药物。在 1 型糖尿病， ACEI 被证明能延缓肾脏并发症的进展， ARB 和 ACEI 均能延缓 2 型糖尿病发生大量白蛋白尿。合并大量白蛋白尿或肾功能不全的 2 型糖尿病患者，推荐 ARB 作为降血压首选。使用 ARB 或 ACEI 的患者，应当定期检查血钾和肾功能。

4 ．纠正脂代谢紊乱。

5 ．抗凝治疗：阿司匹林、潘生丁、丹参等均有抗凝作用。

6 ．透析治疗：一旦患者出现早期尿毒症症状，血肌酐达 442 μmol/L ，内生肌酐清除率在 15 ～ 20ml/min 时，即宜开始透析。可根据病情和医疗条件选择血液透析或腹膜透析。

7 ．肾或肾胰联合移植。

第五章 过敏性紫癜肾炎

过敏性紫癜是以全身性坏死性小血管损害为基础的疾病，临床上以出血性皮疹、关节炎、胃肠炎和肾损害为主要特征。本病伴发肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎，好发于儿童。

【诊断】

1 ．典型皮疹：有过敏史及继而出现的皮肤紫癜。

2 ．胃肠道或关节受损的表现。

3 ．典型的肾脏损害表现：如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全。

4 ．实验室检查

（ 1 ）急性期束臂试验阳性，而血小板计数和功能试验正常，对本病诊断有参考意义。

（ 2 ）肾穿刺病理检查有助于本病的诊断。最常见轻微系膜增生，多为局灶节段性。免疫荧光主要为系膜区或血管壁 IgA 沉积。

（ 3 ）皮肤活检：免疫荧光检查可见毛细血管壁有 IgA 沉积。

【鉴别诊断】

1 ． IgA 肾病：多见于青年男性，感染后 1 ～ 3 天出现血尿，无皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。

2 ．急性肾炎：病史、皮疹形态、分布、关节和胃肠道症状有助于过敏性紫癜肾炎的诊断。急性肾炎早期血清补体降低。必要时可作皮肤活检和肾活检作鉴别。

3 ． GoodpastMre 综合征：过敏性紫癜肾炎伴咯血时应注意与此病鉴别。典型皮疹、关节和胃肠症状、血清 IgA 增高等鉴别并不困难。

4 ．狼疮性肾炎：红斑狼疮皮疹在形态和分布上均与过敏性紫癜肾炎有显著区别，结合其他系统临床表现可鉴别。

5 ．多动脉炎：此病在临床上可类似于本病，但发病年龄较大，皮肤与肾活检无 IgA 沉积。

【治疗】

1 ．急性期患者应注意休息，重症应予卧床休息。

2 ．去除过敏原，停止服食和接触可能是致敏原的食物和药物，必要时可予脱敏治疗。

3 ．有明确感染和存在感染灶时，应予抗生素治疗和清除病灶。

4 ．肾病综合征型：皮质激素加免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺。泼尼松每日 1 ～ 2mg/kg ，硫唑嘌呤每日 2 ～ 3mg/kg ，环磷酰胺每日 2 ～ 3mg/kg ，疗程视病情而定，在 6 ～ 12 月左右。

5 ．急进性肾炎型：采用四联疗法 ( 皮质激素 + 免疫抑制剂 + 潘生丁 + 肝素或华法林 ) ，甲基泼尼松龙冲击疗法和血浆置换疗法等 ( 详见急进性肾炎部分 ) 。

6 ．终末期肾功能衰竭患者应予透析和肾移植。

第六章 狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮 (SLE) 是一累及全身结缔组织的自身免疫性疾病，好发于青年女性，常伴肾脏损害，称为狼疮性肾炎 (LN) 。肾脏损害是红斑狼疮中最常见的内脏损害之一。

【诊断】

1 ． SLE 肾外的多系统损害（见 SLE 章节）。

2 ． LN 的表现：由于病理改变的不同可表现为轻重不等、多种多样。常见的有肾炎综合征、肾病综合征、急性及慢性肾功能衰竭。

【鉴别诊断】

1 ．原发性肾小球疾病：无关节炎及多器官受累表现，血中抗 dsDNA 阴性。

2 ．慢性活动性肝炎：可出现关节炎、浆膜炎、抗核抗体阳性、狼疮细胞阳性、全血细胞下降及尿改变，但有肝大、蜘蛛痣、肝掌等表现，肝功能检查及肝活检有助于鉴别。

3 ．感染性疾病： SLE 并发感染时经细心检查可发现感染灶，血沉和 C 反应蛋白均可升高。而狼疮活动时，血沉可升高，但 C 反应蛋白常不变或轻度升高。

4 ．其他：注意与痛风、感染性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜、原发性癫痫鉴别。

【治疗】

治疗前应根据临床、免疫学、肾脏病理检查来判断疾病是否活动。有疾病活动表现者均应予以积极治疗。最好争取做肾穿刺明确病理类型。

1 ．治疗原则：抑制免疫、减轻肾小球炎症反应、改善血液高凝状态、预防肾功能恶化。

2 ．治疗方法：对 LN 的治疗主要是环磷酰胺加激素。

（ 1 ）激素：一般选用泼尼松作标准疗程。首始治疗阶段，成人每日剂量为 1mg/kg ，清晨顿服， 8 周后开始减量，每周减 10 ％，到小剂量 ( 隔日晨 1mg/kg) ，改为隔日晨顿服，持续治疗一段时间后继续减量至维持量 ( 隔日晨 0.4mg/kg) 。病情特别严重者可用大剂量激素冲击治疗，即甲基泼尼松龙 1g /d ，加入 5 ％葡萄糖生理盐水 300ml 中，静脉滴注，每天 1 次，连续 3 天，然后口服标准疗程泼尼松。并发症常见水钠潴留等。

（ 2 ）环磷酰胺：冲击疗法采用环磷酰胺每次 0.75 ～ 1 .0g 静脉滴注，每月冲击一次， 5 ～ 6 次后可改为 3 月至半年冲击一次，若 LN 稳定 6 月或达一年，可考虑停止冲击，继续维持治疗。在停止环磷酰胺冲击疗法后，要注意观察疾病的活动指标，一旦有活动表现，可予再次冲击。在首始冲击时，每周监测血白细胞 1 次，疾病控制稳定后，改 3 个月冲击一次时，可每月监测 1 次，每次滴注环磷酰胺前应查血白细胞，如＜ 3 × 10 9 /L ，则暂停用药，继续激素治疗。副作用有恶心、呕吐、脱发、肝功损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、性腺抑制等。

（ 3 ）抗凝药物： LN 常呈高凝状态，易发生血栓，可用潘生丁、阿司匹林等。

（ 4 ）避免诱发 SLE 活动的因素，如日晒、药物 ( 青霉素、磺胺、避孕药等 ) 、预防接种等。

（ 5 ） LN 所致的尿毒症可作血浆交换、透析和肾移植治疗。

第七章 急性间质性肾炎

急性间质性肾炎（ acute interstitial nephritis ， AIN ），又称急性肾小管 - 间质性肾炎，是一组以肾间质（炎症细胞浸润）及小管（退行性变）急性病变为主要病理表现的疾病。据病因可分为药物过敏性 AIN 、感染相关性 AIN 及病因不明的特发性 AIN 。本章重点讨论药物过敏性 AIN 。

【诊断】

1 ．近期用药史，以抗生素、磺胺及非甾体抗炎药最常见。

2 ．全身过敏表现：药疹、药物热及外周血嗜酸性粒细胞增多，有时可见关节痛或淋巴结肿大。

3 ．尿化验异常：常出现无菌性白细胞尿、血尿及蛋白尿。

4 ．肾功能损害：出现少尿或非少尿性急性肾衰竭或肾性糖尿、低比重及低渗尿等肾小管功能损害表现。

5 ．肾活检病理检查可确诊。

【治疗】

1 ．停用致敏药物。

2 ．免疫抑制治疗：重症病例宜服用糖皮质激素（如泼尼松每日 30 ～ 40mg ，病情好转后逐渐减量，共服 2 ～ 3 月）。很少需要并用细胞毒药物。

3 ．透析治疗：明显尿毒症综合征者应及时进行透析治疗。

第八章 急性肾盂肾炎

急性肾盂肾炎 (acute pyelonephritis) 是肾盂和肾实质的急性细菌性炎症。致病菌主要为大肠杆菌和其他肠杆菌及革兰氏阳性细菌，极少数为真菌、病毒、原虫等致病菌。

【诊断】

1 ．临床表现

（ 1 ）症状

1 ）泌尿系统症状：急性起病，尿频、尿急、尿痛，耻骨上部不适，持续性腰痛，出现尿浑浊和肉眼血尿，部分患者出现上腹或下腹的疼痛。

2 ）全身感染症状：寒战、发热、头痛、恶心及呕吐，全身乏力。

（ 2 ）体征：肋脊角和输尿管点压痛，肾区压痛和叩击痛。

2 ．实验室检查

（ 1 ）血常规：白细胞升高，中性粒细胞比例增高。

（ 2 ）尿常规：表现为脓尿，离心后尿沉渣镜下白细胞 ≥5 个 / 高倍视野；尿蛋白常为阴性或微量；部分病人有血尿。

（ 3 ）尿细菌学检查

1 ）清洁中段尿培养：尿中含菌量 ≥10 5 /ml 为真性菌尿； 10 4 ～ 10 5 /ml 为可疑阳性； ≤10 4 可能是污染。

2 ）尿沉渣镜检细菌：清洁中段尿的没有染色的沉渣用高倍镜找细菌，如平均每个视野 ≥20 个细菌，即为有意义的细菌尿。

3 ）亚硝酸盐还原试验：大肠杆菌等革兰氏阴性细菌使尿内的硝酸盐还原为亚硝酸盐，可与 Griess 试剂反应显红色。

3 ．影像学检查： X 线或 B 超检查可发现肾脏是否有结石、梗阻、返流、畸形或肿瘤。

4 ．诊断标准

（ 1 ）急性起病，尿频、尿急、尿痛，发热＞ 38 ℃ ，肋脊角疼痛、压痛和肾区叩击痛，血白细胞升高，尿细菌定量培养示尿含菌量 ≥10 5 /ml 。

（ 2 ）如全身中毒症状或肾区压痛、叩击痛不明显，则用下述方法帮助定位：①膀胱冲洗后尿细菌培养法；②免疫荧光检查尿沉渣中抗体包裹细菌；③影像学发现肾盂异常；④短疗程抗菌治疗失败。其中①最可靠，其余可供参考。

【鉴别诊断】

1 ．慢性肾盂肾炎：常有间歇的尿路感染发作病史，以慢性间质性肾炎为主要表现，影像学有肾盂、肾盏变形及肾皮质瘢痕对确立诊断最为重要。

2 ．肾结核：本病尿频、尿急、尿痛更突出，一般抗菌药物治疗无效，尿沉渣可找到抗酸杆菌，结核菌素试验阳性。静脉肾盂造影可发现肾结核 X 线征，部分患者可有肾外结核。

3 ．尿道综合征：患者虽有尿频、尿急、尿痛，但多次检查均无真性细菌尿，可资鉴别。

【治疗】

1 ．一般治疗：卧床休息，多饮水，勤排尿。高热时予以退热，头痛、腰痛明显时给予止痛。

2 ．碱化尿液：口服碳酸氢钠 1.0 ，每日 3 次，能减轻膀胱刺激症状。

3 ．抗菌治疗

（ 1 ）轻型急性肾盂肾炎：采用 2 周疗程，复方磺胺甲噁唑 2 片 / 次， 2 次 / 日；或氧氟沙星 0.2g / 次， 2 次 / 日。一般用药 72 小时即显效，如未显效，应按药物敏感试验结果换药。

（ 2 ）较严重的急性肾盂肾炎：发热＞ 38.5 ℃ 、白细胞升高等全身感染中毒症状较明显者宜静脉注射抗菌药物。在未有药敏结果前，可用环丙沙星 0.2g ，每 12 小时 1 次，必要时可改用或加用 头孢噻肟 2g , ，每 8 小时 1 次。静脉用药至患者退热 72 小时后，可改用口服有效抗生素，完成 2 周疗程。若 72 小时疗效欠佳，根据药敏报告改用敏感的抗生素治疗 2 周。

（ 3 ）重症急性肾盂肾炎：均有寒战、高热、血白细胞显著升高、核左移等严重全身感染中毒症状。在未能获得药敏结果前，可选用以下抗菌药联合治疗：①半合成的广谱青霉素：如哌拉西林 3g ，每 6 小时静滴 1 次；②氨基糖苷类抗生素：如妥布霉素 1mg/kg ，每 8 小时静滴 1 次；③第 3 代头孢菌素类：如头孢哌酮钠 2g ，每 8 小时静滴 1 次。患者退热 72 小时后，可改用口服有效抗生素，完成 2 周疗程。

4 ．纠正尿液引流不畅。

第九章 急性肾衰竭

急性肾衰竭（ acute renal failure ）是由各种原因引起的肾功能在短时间（几小时至几天）内突然下降而出现的临床综合征。主要表现为血肌酐（ Cr ）和尿素氮（ BUN ）升高，水、电解质和酸碱平衡紊乱及全身各系统并发症。广义的急性肾衰竭可分为肾前性、肾性和肾后性三类。狭义的急性肾衰竭是指急性肾小管坏死（ acute tubular necrosis ， ATN ）。

【诊断】

1 ．临床表现：临床病程典型可分为三期：

（ 1 ）起始期：此期患者常遭受一些已知 ATN 的病因，例如低血压、缺血、脓毒病和肾毒素等。

（ 2 ）维持期：又称少尿期，典型者 7 ～ 14 天，长至 4 ～ 6 周，出现一系列尿毒症表现：

1 ）急性肾衰竭的全身并发症

①消化系统症状：食欲减退、恶心、呕吐等，严重者可发生消化道出血。

②呼吸系统症状：呼吸困难、咳嗽、憋气、胸痛等症状。

③循环系统症状：高血压、心力衰竭、肺水肿、心律失常等。

④神经系统症状：意识障碍、躁动、谵妄、抽搐、昏迷等尿毒症脑病症状。

⑤血液系统症状：出血倾向及轻度贫血现象。

⑥感染。

⑦多脏器功能衰竭，死亡率可高达 70 ％。

2 ）水、电解质和酸碱平衡紊乱

①代谢性酸中毒。

②高钾血症。

③低钠血症。

（ 3 ）恢复期：尿量逐渐增多，每日可达 3000 ～ 5000ml ，持续 1 ～ 3 周或更长。

2 ．实验室检查

（ 1 ）血肌酐绝对值每日平均增加 44.2 μmol/L 或 88.4 μmol/L ；或在 24 ～ 72 小时内血肌酐值相对增加 25 ％～ 100 ％者即可诊断急性肾衰竭。

（ 2 ）影像学检查：尿路超声显像对排除尿路梗阻和慢性肾功能不全很有帮助。

（ 3 ）肾活检：在排除了肾前性及肾后性原因后，没有明确致病原因（肾缺血或肾毒素）的肾性急性肾衰竭都有肾活检指征。这些包括了肾小球肾炎，系统性血管炎，急进性肾炎及急性过敏性间质性肾炎。

【鉴别诊断】

1 ．慢性肾衰竭基础上的急性肾衰竭：慢性肾衰竭存在贫血、尿毒症面容、肾性骨营养不良症、神经病变等表现，影像学检查示双侧肾萎缩可鉴别。

2 ．肾前性和肾后性原因所致急性肾衰竭：前者发病前有容量不足、体液丢失等病史，体检发现皮肤和粘膜干燥、低血压，经补液后尿量可增加。后者有导致尿路梗阻的原发病如结石、肿瘤、前列腺肥大病史，突然发生尿量减少或与无尿交替，肾绞痛，查体可有肾区叩击痛阳性，膀胱区叩诊呈浊音，超声等检查有助于鉴别。

3 ．肾性急性肾衰竭：可见于急进性肾小球肾炎，急性间质性肾炎，全身性疾病的肾损害如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎。肾病综合征偶亦可引起。通常根据各种疾病所具有的特殊病史、临床表现、化验异常及对药物治疗的反应便可做出鉴别诊断。肾活检常可帮助鉴别。

【治疗】

1 ．纠正可逆的病因，预防额外的损伤

（ 1 ）纠正可逆病因：对于各种严重外伤、心力衰竭、急性失血等都应进行治疗。应停用影响肾灌注或肾毒性的药物。

（ 2 ）应用小剂量多巴胺（每分钟 0.5 ～ 2 μg/kg ） 可扩张肾血管，增加肾血浆流量以增加尿量，但循证医学没有证据表明其在预防或治疗急性肾衰竭上有效，故临床上不应常规使用。

（ 3 ）应用利尿药可能会增加尿量，从而有助于清除体内过多的液体，但循证医学尚未证实利尿药治疗能改变急性肾衰竭的临床病程或降低死亡率。

2 ．维持体液平衡：每日大致的进液量，可按前一日尿量加 500ml 计算。

3 ．饮食和营养：每日所需能量应为每公斤体重 147kJ 。主要由碳水化合物和脂肪供应；蛋白质的摄入量应限制为 0.8g / （ kg · d ）。

4 ．高钾血症：血钾超过 6.5mmol/L ，心电图表现为 QRS 波增宽等明显的变化时，应予以紧急处理，包括：①钙剂（ 10 ％葡萄糖酸钙 10 ～ 20ml ）稀释后静脉缓慢（ 5 分钟）注射；② 5 ％碳酸氢钠 100 ～ 200ml 静滴；③ 50 ％葡萄糖溶液 50ml 加普通胰岛素 10U 缓慢静脉注射；④口服离子交换（降钾）树脂（ 15g ～ 30g ，每日 3 次）；⑤血液透析。

5 ．代谢性酸中毒：如 HCO 3 - 低于 15mmol/L ，可选用 5 ％碳酸氢钠 100 ～ 250ml 静滴。对于严重酸中毒患者，应立即开始透析。

6 ．感染：应尽早使用抗生素。根据细菌培养和药物敏感试验选用对肾无毒性或毒性低的药物，并按内生肌酐清除率调整用药剂量。

7 ．心力衰竭：对利尿药的反应很差；对洋地黄制剂疗效也差，易发生洋地黄中毒。药物治疗以扩血管为主，使用减轻前负荷的药物。容量负荷过重的心力衰竭最有效的治疗是尽早进行透析治疗。

8 ．透析疗法。

9 ．多尿期的治疗：维持水、电解质和酸碱平衡，控制氮质血症和防止各种并发症。已施行透析的患者，仍应继续透析。

10 ．恢复期的治疗：无需特殊处理，定期随访，避免使用对肾有损害的药物。

第十章 慢性肾衰竭

慢性肾衰竭（ chronic renal failure ，简称肾衰）是常见的临床综合征。它发生在各种慢性肾脏病的基础上，随着肾实质持续受损、肾小球滤过率（ GFR ）不断降低，缓慢地出现肾功能减退而至衰竭。

【分期】

1 ．肾贮备能力下降期： GFR 减少至正常的约 50 ％～ 80 ％，血肌酐维持正常水平（ 133 ～ 177 μmol/L ），临床上无症状，无血尿素氮（ BUN ）等代谢物质储留。

2 ．氮质血症期： GFR 减少至正常的约 25 ％～ 50 ％，出现氮质血症，血肌酐高于正常，但＜ 450 μmol/L ，通常无明显症状，可有轻度贫血、多尿和夜尿。

3 ．肾衰竭期： GFR 减少至正常的约 10 ％～ 25 ％，血肌酐显著升高（约为 450 ～ 707 μmol/L ），贫血较明显，夜尿增多及水电解质失调，并可有轻度胃肠道、心血管和中枢神经系统症状。

4 ．尿毒症期： GFR 减少至正常的 10 ％以下，血肌酐＞ 707 μmol/L ，肾衰的临床表现和血生化异常已十分显著。

【诊断】

1 ．血尿素氮、肌酐升高，内生肌酐清除率＜ 70ml/ 分钟。

2 ．不同程度的贫血。

3 ．影像学检查示双肾固缩。

4 ．有慢性肾炎、糖尿病、高血压、慢性间质性肾炎、原发生痛风、多囊肾等病史。

5 ．水、电解质失衡，（高钾血症、高磷血症、高镁血症、低钙血症等）代谢性酸中毒。

6 ．累及全身多器官的临床表现，如消化道出血、心包炎、肾性骨病、尿毒症脑病等。

7 ．蛋白尿、血尿。

8 ．高血压。

符合上述第 1 项，伴有其他任何 3 项或 3 项以上者，可诊断慢性肾衰竭。

【治疗】

1 ．治疗基础疾病和使慢性肾衰竭恶化的因素：有些引起肾衰的基础疾病在治疗后有可逆性，例如狼疮肾炎的尿毒症，若肾活检示病变中度慢性化而活动性指数高者，经治疗后肾功能会有所改善。此外，纠正某些使肾衰竭加重的可逆因素，亦可使肾功能获得改善，如纠正水钠缺失、控制感染、解除尿路梗阻、治疗心力衰竭、停止肾毒性药物的使用等。

2 ．延缓慢性肾衰竭的发展

（ 1 ）饮食治疗

1 ）限制蛋白饮食：代偿期每日应为 0.5 ～ 0 .8g /kg ，失代偿期应限制在 0.3 ～ 0 .6g /kg ，尿毒症期为 0.5g /kg ，以高生物价优质蛋白为主。

2 ）保证足够的能量：可多食用植物油和食糖。

3 ）其他：有水肿、高血压、少尿者应限制钠盐摄入在 3g / 日左右；限制磷的摄入，每日不超过 600mg ；尿少者应限钾。每日应口服补充叶酸 5mg 、维生素 C 0.1g ，维生素 B 6 5 ～ 10mg ，补充活性维生素 D （阿法 D 3 ），罗钙全（每日 0.25 ～ 0.5 μg ）等。

（ 2 ）必需氨基酸的应用：限制蛋白饮食 3 周后，须加用必需氨基酸（ EAA ）或 EAA 与酮酸混合制剂（开同）。 EAA 一般用量为每日 0.1 ～ 0 .2g ／ kg 。

（ 3 ）控制高血压：首选 ACEI 或 ARB 。若血肌酐水平在 350 μmol/L 以下，可用卡托普利 12.5 ～ 25mg ， 3 次 / 日，依那普利 10 ～ 20mg ， 1 次 / 日，氯沙坦 50 ～ 100mg ， 1 次 / 日或缬沙坦 80 ～ 160mg ， 1 次 / 日。尚可用钙通道阻滞剂和 β 受体阻滞剂等。

3 ．纠正水、电解质和酸碱失衡

（ 1 ）纠正钠、水平衡失调：水肿者限盐，限水；较重者可用袢利尿剂，速尿 20mg ， 3 次 / 日。已透析者应加强超滤，发展至肺水肿时应紧急透析治疗。

（ 2 ）纠正高钾血症：轻中度升高者，首先去除诱因（如严重酸中毒， ACEI 或含钾药物特别是中草药合剂的应用等），同时限制钾的摄入。若血钾＞ 6.5mmol/L 时，首先用 10 ％葡萄糖酸钙 20ml 稀释后缓慢静注，继用 5 ％碳酸氢钠 100ml 静注， 5 分钟注射完毕，然后用 50 ％葡萄糖 50 ～ 100ml 加普通胰岛素 4 ～ 8U 静脉滴注。经上述处理后，还应立即透析。

（ 3 ）纠正代谢性酸中毒：轻症用碳酸氢钠片 l ～ 2g ， 3 次 / 日；严重者（ CO 2 CP ＜ 13.5mmol/L ）应静脉补碱。

（ 4 ）纠正钙、磷平衡失调：高磷血症者除饮食限制磷外，同时积极用肠道磷结合剂，如碳酸钙 1 ～ 2g ， 3 次 / 日，结磷钙 500 ～ 700mg ， 3 次 / 日，酮酸钙（开同中含有）疗效更佳。上述制剂能同时补充体内钙水平。活性维生素 D 能提高肠道钙剂的吸收。

4 ．慢性肾衰竭贫血的治疗：促红细胞生成素（ EPO ）疗效显效，常用利血宝、生血素、宁红欣等，每次 50U/kg ，每周 3 次，皮下注射，直至血红蛋白升至 100 ～ 120g /L 或红细胞比容上升到 0.35 后， EPO 可逐渐减量至维持量。同时口服补充铁剂，若铁缺乏严重时，可用右旋糖酐铁 100 ～ 200mg 静滴，每周 1 ～ 2 次。此外，尚需补叶酸、维生素 B 12 等。

5 ．肾性骨营养不良症的防治：主要措施是纠正钙、磷平衡失调，使用骨化二醇，如罗钙全 0.25 ～ 0.5 μg ， 1 次 / 日，或阿法 D 3 0.25 ～ 0.5g ，每日 1 次。如甲状旁腺功能亢进，则应积极治疗。

6 ．中药治疗：大黄及其制剂能延缓慢性肾衰的进展。

7 ．透析治疗

（ 1 ）血液透析：当肌酐清除率低于 10ml/ 分钟时，即可进行血液透析，一般每周 3 次，每次 4 ～ 6 小时。

（ 2 ）腹膜透析：每次 2L ， 6 小时交换一次，一天换 4 ～ 6 次。

8 ．肾移植：成功的肾移植可恢复正常的肾功能。