脑动静脉畸形

脑血管畸形 (intracranial vascular malformation) 是脑血管病的先天性发育异常。由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在，造成局部血管的结构和数量异常。脑血管畸形可以分为 5 种类型：动静脉畸形（ AVM ）、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张，其中脑动静脉畸形最为常见。

【诊断】

l ．临床表现

（ 1 ）出血：颅内出血是脑 AVM 最常见的症状，占 52 ％～ 77 ％，以出血为首发症状的稍多于半数。出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉，也可以由于 AVM 的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。临床表现为剧烈的头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。

（ 2 ）癫痫：癫痫是浅表 AVM 仅次于出血的主要表现，其发生率为 28 ％～ 64 ％，其中有半数为首发症状。

（ 3 ）头痛：头痛是 AVM 的另一常见症状，但对诊断无特殊意义。 16 ％ ~42 ％的 AVM 病人以头痛为首发症状，其中 60 ％以上的病人有长期的头痛史。脑 AVM 引起的头痛性质多样，包括偏头痛、局限性头痛和全头痛，头痛严重时可影响工作。

（ 4 ）神经功能缺失：脑 AVM 可产生一过性或进行性的神经功能缺失， 10 ％的病人为首发症状。 7 ％ ~12 ％的病人有进行性的偏瘫，其他症状可有偏盲、肢体麻木、失语和共济失调等。

（ 5 ）颅内杂音：病人自己感觉到颅内及头皮上有颤动和杂音，但旁人不能听到，有人称为“脑鸣”。

（ 6 ）其他症状：病人还可以有智力减退，眼球突出，视乳头水肿，脑积水等表现，未破裂的 AVM 极少有占位效应， AVM 周围出现脑组织胶质化时，可出现局部的占位效应。

2 ．辅助检查

（ 1 ）头颅 CT ：颅内 AVM 在未破裂出血前， CT 平扫为一局灶性高、等或低密度混杂区，病灶形态不规则，多呈边缘不清的团块状影，有时呈蜿蜒状或点状的密度增高影。增强 CT 扫描表现为不规则的团块状强化区，有时可见迂曲的血管影，其周围可见到供血动脉和引流静脉。

（ 2 ）头颅 MRI ：磁共振成像诊断 AVM 的正确率几乎达到 100 ％，可显示畸形的供血动脉、畸形的血管团、引流静脉、出血、占位效应等。颅内出血时， T 1 、 T 2 加权像上均表现为高信号，随着时间的延长， T 1 加权像的信号逐渐变低， T 2 加权像仍为高信号。

（ 3 ）脑血管造影：诊断 AVM 最重要的方法为脑血管造影，但仍有一小部分 AVM 不能被血管造影所发现。脑 AVM 血管造影的特征性表现为动脉期可见到不规则、迂曲的血管团，有一根或数根粗大的供血动脉和早期显影的扩张的引流静脉。

【鉴别诊断】

本病需与海绵状血管瘤、血供丰富的胶质瘤、血管母细胞瘤、脑膜瘤、静脉性血管畸形等疾病鉴别。

【治疗】

脑 AVM 治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。治疗方法包括立体定向放射外科治疗，血管内栓塞治疗和手术治疗。这几种方法可以单独应用，也可以联合应用。

1 ．手术治疗：手术仍然是治疗 AVM 首选的根治方法，主要包括畸形血管切除和供血动脉结扎或电凝术。

2 ．立体定向放射外科治疗：适应证①年老体弱合并心、脑、肾等其他脏器疾病，病人不能耐受全麻开颅手术；② AVM 直径小于 3cm ；③病变位于重要功能区不能手术；④仅有癫痫、头痛或无症状的 AVM ；⑤手术切除后残留小部分畸形血管； ⑥ 栓塞治疗失败，或栓塞后的残余部分； ⑦ 病人拒绝手术或血管内治疗。

3 ．血管内栓塞治疗：随着介入神经放射学的发展，血管内治疗已经成为治疗脑 AVM 的重要方法。