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脊膜膨出及脊膜脊髓膨出
先天性椎板闭合不全为脊柱裂。如果脊膜、脊髓、脊神经由脊柱裂即椎板缺损处膨出称为脊膜膨出 (meningocele) 或脊膜脊髓膨出 (myelomeningocele) 。
【诊断】
l .临床表现
( 1 )局部包块:婴儿出生时,背部中线、颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,大小不等,呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,大多表面皮肤正常。有感染及溃破者,表面呈肉芽状,已破溃则有脑脊液流出。婴儿哭闹时包块增大,压迫包块则前囟门膨隆。单纯脊膜膨出,透光程度高,若内含脊髓和神经根者,有时可见包块内有阴影。若合并有脂肪瘤者,其外表为脂肪包块,其深面为脊膜膨出囊。
( 2 )神经损害症状:单纯脊膜膨出,可无神经系统症状。脊膜脊髓膨出,有脊髓末端发育畸形,形成脊髓空洞者,病变引起的严重神经损害症状要远多于颈、胸部病变。若合并有脊髓栓系,随年龄增长,脊髓栓系综合征也更加重。
( 3 )其他症状:少数脊膜膨出到胸、腹、盆腔内,出现包块及压迫内脏的症状。合并脑积水和其他畸形,出现相应症状。
2 .辅助检查
( 1 )脊柱 X 线平片:显示脊柱裂改变,膨出囊伸向胸、腹腔者.椎间孔多见扩大。突入盆腔者骶管扩大。
( 2 ) CT 及 MRI 检查:可显示脊柱裂,脊髓、神经畸形,以及局部粘连情况。
【鉴别诊断】
行 X 线、 CT 及 MRI 检查多可鉴别。
【治疗】
手术是主要的治疗手段,切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损。尤其是单纯脊膜膨出效果良好。若膨出囊内有脊髓或神经,应予以游离分离,使之还纳于椎管内,绝不能盲目切除。合并有脑积水并出现颅压高症状时,宜先行分流术,二期再行脊膜膨出切除修补术。向胸、腹、盆腔突出的膨出包块,常需行椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。 |