隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征

胚胎早期椎弓发育障碍、椎管闭合不全称脊柱裂，若椎板裂隙不大，无椎管内容物通过缺损向椎管外膨出，称为隐性脊柱裂 (spinal bifida occulta) 。

胚胎早期脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后椎管增长较快，脊髓增长与之不同步。正常情况，胚胎 20 周，脊髓末端在 L 4 ～ L 5 平面， 40 周在 L 3 平面，出生时在 L 1 ~L 2 平面，成年后在 L 1 平面。胚胎期脊柱裂常合并脊髓发育畸形，局部粘连，终丝粗短，造成脊髓固定于病变部位，不能适应脊柱之伸长而上升，称为脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome) 。

【诊断依据】

1 ．临床表现：隐性脊柱裂的症状因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，与是否合并脊髓栓系、受压和神经损害的程度相关。

（ 1 ）轻症：下肢力弱，轻度肌萎缩，麻木、遗尿，有时腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累。检查时有周围神经损害表现，如：肌张力低，下肢及会阴部浅、深感觉减退。

（ 2 ）中症：上述运动与感觉障碍加重，常见马蹄内翻足，有时尿失禁。

（ 3 ）重症：上述运动与感觉障碍进一步减退，甚至出现下肢瘫痪，感觉明显减退或消失，神经营养性很差，下肢发凉、发绀及营养性溃疡。骶尾部也出现营养性溃疡，久之下肢失用发生挛缩，出现截瘫、尿失禁。

2 ．辅助检查

（ 1 ）脊柱 X 线：可显示椎板缺损，棘突缺如，有时尚为多处脊柱裂，或同时合并椎体畸形、脊柱侧弯。

（ 2 ）腰骶部 CT 、 MRI ： MRI 检查对脊柱裂合并脊髓栓系的显示更准确、清晰。可看到脊髓末端位置很低，达到腰骶交界或骶管内，局部存在粘连。

【鉴别诊断】

本病需与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛、脊髓占位、椎管狭窄相鉴别。行 MRI 检查可明确诊断。

【治疗】

脊柱裂合并脊髓栓系者，适于手术治疗。手术应尽早进行，手术主要是扩大椎板、减压，切除粘连，使脊髓及神经根松解。