颅裂及脑膜脑膨出

颅裂 (cranial bifida) 系先天性颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全，留有缺损、缺口，常合并脑膜脑膨出（ meningoencephalocele ）。凡颅缝遗有缺损处均可发生。自缺损处有组织外溢称为显性颅裂，是较常见的先天畸形，反之为隐性颅裂。隐性颅裂因症状轻很少就医。

【诊断】

1 ．临床表现

（ 1 ）局部症状：可见头颅某处囊性膨出包块，大小各异，包块表面软组织厚薄相差悬殊。薄者可透明甚至破溃，引起脑脊液漏，反复感染。厚者软组织丰满，触之软而有弹性，其基底部蒂状或广阔基底；有的可触及骨缺损边缘。触压包块时可有波动感，患儿哭闹时包块增大。透光试验阳性，脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。

（ 2 ）神经系统症状：轻者无明显症状。重者可出现：智力低下、抽搐、不同程度瘫痪，腱反射亢进，不恒定的病理反射。另外视发生部位，可出现该处脑神经受累表现。

（ 3 ）邻近器官的受压表现：膨出发生的部位不同，可有头形的不同改变。如发生在鼻根部出现颜面畸形、鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时出现“三角眼”。

2 ．辅助检查

（ l ）头颅 CT ：可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有与脑脊液相同密度的囊性肿物，可见脑室大小，移位变形等。

（ 2 ）头颅 MRI ：可从横断面、冠状面、矢状面观察缺损的范围、大小、膨出物的性质及颅内其他结构改变和畸形表现。

【鉴别诊断】

1 ．鼻咽部脑膜膨出应与该部位的肿瘤鉴别。

2 ．眶内脑膜膨出应与眶内肿瘤鉴别。

3 ．头皮及颅骨外生性肿物。

以上行头颅平片及 CT 、 MRI 检查即可鉴别。

【治疗】

1 ．单纯隐性颅裂一般无需治疗，合并膨出者均需手术治疗。手术时间最好在出生后 6~12 个月为宜。目的是切除膨出囊，还纳膨出的组织等内容物，修补不同层次的裂孔。根据需要有的需二期手术以整形。

2 ．若巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出，合并神经系统症状，智力低下，有明显脑积水者，因预后差，手术不能解决其畸形及智力低下问题，故无需手术治疗。

3 ．若合并脑积水，可先治疗脑积水。

4 ．预防感染、对症等治疗。