小脑扁桃体下疝畸形（ Arnold － Chiari 畸形）

小脑扁桃体下疝畸形 (Arnold-chiari anomaly) 是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状，又称 Arnold － Chiari 畸形。主要临床表现有神经损害症状和颅内压增高症状。病情发展缓慢，多在青年期才出现神经损害症状。该病主要手术减压治疗，预后大多良好，但症状出现越早（如在婴幼儿期），预后越差。临床上分三型：①轻型：仅小脑扁桃体下疝到椎管内；②重型：小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴脑桥、延髓和第四脑室延长下移；③最重型：在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发梗阻性脑积水。

【诊断】

1 ．临床表现

（ 1 ）声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。这是由于小脑扁桃体下疝致使脑神经和颈神经根受压所引起。

（ 2 ）延髓和脊髓上颈段受压迫可出现肢体运动障碍、偏瘫、四肢瘫、四肢感觉障碍，腱反射亢进、病理反射，大小便障碍。

（ 3 ）合并有脊髓空洞时可出现感觉分离（痛温觉消失，触觉正常）、或双上肢肌肉萎缩。

（ 4 ）小脑受累出现共济失调，表现为走路不稳、眼球震颤。

（ 5 ）脑脊液循环受阻可出现脑积水，表现为头痛、呕吐，视乳头水肿等颅内压增高症状。

2 ．辅助检查：行头颈部 MRI 检查，在矢状位可以看到小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞和脑积水等。

【鉴别诊断】

该病需与颅内肿瘤或颈椎管内占位相鉴别，行头颈部 MRI 检查即可确诊。

【治疗】

手术是主要的治疗手段，目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫。并发脑积水者，应作脑脊液分流术。手术后一般脊髓空洞症都有所缓解。